明日のForumで緒方先生に先日のBJHの論文のお話をしていただこうかと思っています。それから、動画を撮って、７月前には公開できるかな。
この論文はBritish Journal of Hematologyというイギリスの血液学会の論文誌で、かなり権威のある論文誌です。
今はOpen Readになっています、英語ですけど。
東京血液疾患診療所の患者さんには英語が読める、書ける方が多いです。皆さん、すごいですね。でも、考えてみると、今60～80台の方々って、世界を飛び回って仕事をしていたJapanese Businessmanだった方々ですものね。勢いのあった頃の。Japan As No.1とか言っていました。
あんな元気が日本に戻ってくるといいな。
この方はMDSと診断されていましたが、
遺伝性鉄芽球貧血の可能性も考慮した方がよいのではということで、とりあえずそちらの治療をしていただきました。
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先日、10/17に２回目のセカンドオピニオンを受けさせていただきまして、ありがとうございました。
その後の経過報告となりますが、緒方先生よりアドバイスいただきました薬が功を奏し、貧血が改善いたしました。
こんなにも効果が出るものかと、主治医の先生と共に驚いております。
10月17日 セカンドオピニオン受診
10月26日 Hb 6.0, Reti 0.2, 輸血あり
（緒方先生のご報告を拝見し、薬を処方いただく）
10月28日 内服開始
11月 2日 Hb 7.0, Reti 10.9, 輸血あり
11月 9日 Hb 11.3, Reti 3.6, 輸血なし
11月22日 Hb 12.7, Reti 0.9, 輸血なし
この度は誠にありがとうございました。しばらく、このままで
様子を見ていきたいと思います。
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良かった良かった！
嬉しいです。
いい写真ですね！
この子のお母様が素敵なメッセージを寄せて下さいました。
９歳のころから通っている子が、この度成人(18歳)しました！！
緒方先生のセカンドオピニオンにご両親がいらした時は、既に無菌室入りしていて、妹さん(当時５歳)をドナーにして移植をする予定だったのです。前日にstopして、無菌室から出てきた子です。
「あの時の太陽を半年ぶりに見た息子の眩しそうな顔が今も忘れられません。」
この９年間、ちゃんと薬を飲まなかったり、たまに入院して治療したり、病室に鉄アレーを持ち込んだり、試合中にぶったおれて救急車で運ばれて来たり、毎週輸血をしていた時期もありましたが、サッカーをやめることなく続けてきました。中学の時は県で２位、高校では今年ベスト16に入ったそうです(どれくらいすごいか私には分かりません。でも神奈川は強豪校が多いらしい）。
高校卒業後は何故かオーストラリア（コアラとカンガルーの国）の州立大学に進学するそうです。
オーストラリアの医療事情を考えると心配だけど、それでも突っ走るのがいいところなのでしょう‥‥。
「先生に出逢っていなければ、自分の人生に悲観し何事にもチャレンジできず、夢なんて馬鹿馬鹿しいと諦めていたかと思います。先生を始め、スタッフの皆様に支えられ希望をもった人生を送れていることに親子ともども感謝しております。」
私も自分の子供が成人した時より、嬉しいよ！
12月16日は第101回目のLivingWithMDSForumです。
新たな始まりということで‥‥。
今、緒方先生はミュンヘンに行っています。
戦争のせいでロシア上空が通れず、行きは昔懐かし北極越え、帰りはこれもまた昔懐かし北航路のアラスカ越えです。
お若い方はご存じないかもしれませんけれども‥‥。
この３年間Webで行なっていたMDSの会議です。
直接会えなかった期間も共同で論文を執筆したり、雑誌に寄稿したりしていましたが、やっぱり会同して食べたり飲んだり、議論したりするのとは違いますのものね。
中間報告によると、かなりの手ごたえがあったらしく、新しい共同研究の提案にも多くの参加が見込めそうです。
よかったよかった。
12月のフォーラムの際にでも少しお話いただきますね。
11月18日は第100回目のLivingWithMDSForumでした。
2013年９月7日に第１回フォーラムを始めてちょうど10年目となります。
皆様にお祝い頂き、ありがとうございました！！
嬉しかったです。
今までの累計の参加者は約3000人程度で、電話による相談は初回だけでほぼ5000人程度(複数回ご相談いただく方も多いので)です。（あ～、ちなみにメールによる相談は忘れがちなので、電話を頂けると助かります。留守電を入れといていただければお掛けなおししますから。）
さあ、これからも200回を目指して頑張りたいと思います！！
「MDSの21％が誤診」という論文があり、見てみました。
BloodAdvancesという論文誌のデジタル版？ですかね。
結構有名な先生方の論文です。
概略は
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いろんなところ(Locally)で診断した骨髄系腫瘍性疾患918人を中央審査(central review)で再分類したところ、誤診率は全体で 15%、MDS では 21% となっています。
診断に不一致がある症例の治療率は、誤診症例の7%で不適切な治療を受けていました。
形態の解釈や異形成の定量化における観察者間のばらつきにより、正確な病理学的診断には課題が生じます。
診断の不一致は頻繁にみられ、これは試験関連登録や国内登録の正確性に影響を及ぼし、不適切な治療につながっている可能性がある。
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Discordant Pathologic Diagnoses of Myelodysplastic Neoplasms and Their Implications for Registries and Therapies
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当然の結果ですね。これは既に私たちが幾度となく主張していることですが、公に指摘された意義は大きいと思います。
この論文では異形成の評価についてのみ触れられていますが、それ以前に①骨髄穿刺で細胞が取れていない問題や②染色の問題など、治療以前の問題が大きすぎます！！
いつ治療に入るべきか、どの治療を行うべきか、治療はどの程度効いているのか、今後の治療をどうすべきか、検査は診断時のみならず、治療していく中でも重要な位置を占めています。
どんな意図があるのか不明ですが、
MDSはMyelodysplastic Syndromesから
Myelodysplastic neoplasmsに
名称が変更になりました。
略称はMDSのままです。
日本語訳は骨髄異形成腫瘍とか骨髄異形成新生物らしい。
低リスクMDSは不応性貧血、高リスクMDSはくすぶり型白血病なんて時代もありましたね。
……あるお手紙２の続きです。
多分、主治医の先生が提案どおりにやって下さったようで、血液検査の数値は以下のようになっています。
21年12月ﾍﾓｸﾞﾛﾋﾞﾝ5.9血小板1.7万
（赤血球は毎週、血小板は月に2～3回）というような輸血依存状態
22年3月セカンドオピニオン
22年６月ﾍﾓｸﾞﾛﾋﾞﾝ9.0、血小板5.1万
23年１月ﾍﾓｸﾞﾛﾋﾞﾝ10.8、血小板10.3万
というわけで、すっかり元気になったので、嬉しくてお手紙下さったみたいです。
私もとっても嬉しいです！！
……あるお手紙１の続きです。
送っていただいた骨髄塗抹標本は血液で薄まっていて、細胞があまりなかったので、再度、骨髄の検査を実施しました。
「骨髄は高度の低形成で、巨核球は減少、赤芽球の一部に異形成を認めました。骨髄異形成症候群(MDS)と再生不良性貧血(AA)のoverlapした病態が疑われます。」
「１）MDSとAAの境界領域の様な状態です。」ということでした。
そこで、先生から（簡単に書くと）
*ネスプの皮下注射(週1回240ug)とシクロスポリン内服を試してみる価値はあると思います。
*血小板輸血については、化学療法後ではないMDSの場合、血小板数0.5万程度まで下がり、口腔内などに出血症状が明確であれば輸血をするのがよいでしょう。
というようなセカンドオピニオンをお返ししました。
……あるお手紙３に続きます
以前セカンドオピニオンでいらした患者さんからお手紙をいただきました！
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ご無沙汰いたしております。
おかげさまでMDS発症後、二度目のお正月も無事に迎えることができました。
昨年１１月には病院がサイバー攻撃で診療できない状態でしたが、緒方先生のおかげで輸血なしになっておりましたので、困りませんでした。……中略……。
先生も喜んでくれ、東京の先生に診てもらってよかったですね、と言ってくださいました。専門の詳しい先生がいないというようなことを言われていました。
また状態が変化したときには緒方先生のご指導をおねがいします。
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こんなお手紙でした。
よかったですね！……続く
