猫のピルビン酸キナーゼ欠乏症の
質問に答えてみた！
今日の話は、カタカナやら難しい
漢字や言葉が出てきて
拒否反応が出るかもしれない。
なるべく分かりやすく話を
しようと思うがきっとムリ。笑
興味がない人は読まないように。
頭から火が出るで。笑
ピルビン酸キナーゼ欠乏症って
そんなに多くない病気。
まず、ピルビン酸キナーゼ
って何？って思うよね。
ピルビン酸キナーゼって言う
酵素を遺伝的に持っていない
病気なのさ。
ピルビン酸キナーゼを持って
ないと
ミトコンドリアでATPって言う
エネルギーを作っているんだけど
ADPからATPに変換する時に
ピルビン酸キナーゼが必要なのさ。
ATPに変換できないとエネルギーが
不足するして、赤血球もエネルギーを
もらって維持できているんだけど
エネルギーが不足すると赤血球が
維持できなくなって、縮んだり
形がとげとげしたりして壊れたり
形が悪い赤血球は脾臓で異物と
判断されて壊されたりするのさ。
赤血球が壊れると溶血性貧血
って言う状態になって
貧血になったり、黄疸が出たりする。
赤血球は常に作られているけど
作っても作っても壊れたり
壊されたりするから追いつかなくて
貧血になっちゃうのさ。
更にATPのエネルギーが
作られないからふらふらしたり
元気がなかったりする。
ここまではOK？って
OKなわけないね。笑
この病気は遺伝的な問題があって
PKLRという変異遺伝子を持ってる
両親から1本ずつ遺伝子をもらった時に
発症する常染色体劣性遺伝なのさ。
この遺伝子を持ってる猫がいて
エジプシャンマウ、アビシニアン
ソマリ、ベンガル、シンガプーラ
などがよく持ってる。
この子たちに溶血性貧血が
診られたら疑って遺伝子検査
をするとピルビン酸キナーゼ欠乏症
だったするのさ。
実は、遺伝子検査ができるように
なってこの病気が診断できるように
なったんよ。
それまでは診断できなかった。
この病気は遺伝的な病気だから
この遺伝子を持ってる子は
子供を産まないことで
この病気をなくすことはできる。
遺伝子検査ができるように
なってるからエジプシャンマウや
アビシニアン、ソマリなどは
子供を作る前に遺伝子検査をして
持ってたら子供を作らないように
するといいね。
ピルビン酸キナーゼを持たずに
生まれた子は治療方法はないんよ。
軽症の子はこの病気とうまく
付き合って生活をしていく。
なるべくエネルギーを消耗しない
ように安静に過ごすといい。
重症の子はなかなか難しい。
生まれた子の宿命になっちゃうから
この個性とうまく付き合いながら
短い生涯になるかもしれないけど
楽しく猫生を全うしてほしいと思う。
今日もありがとう
人間より動物好きの獣医
シワ神シワ男
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