パパです。
6月14日(木)～6月27日(水) 第1～2週目
ウエスト症候群に対するACTH療法の本治療が終了
14日間連日で両大腿部に交互に筋注しました
第3週目は6/29、7/1、7/3の隔日で3回筋注して終了です
6月27日(水)
ACTH療法2週間後の脳波検査がありました
ACTH療法は初めの2週間が本治療なので、今回の脳波検査＝ACTH療法を受けた結果という解釈になります
その結果説明についてまとめます
入院後初回の脳波検査(6/4)の結果説明は
です。
前回、ビタミンB6大量療法後の脳波検査(6/13)の結果説明はです。
入院12日目の日記／2回目の脳波の結果説明・質疑応答、最強の助っ人登場
ACTH療法を1週間受けた後の脳波検査(6/20)の結果説明はです。
前回までの振り返り
6月13日(水)
ビタミンB6大量療法後の脳波検査
通常の感度
画面下の黄色い線で囲んだサーもグラフィーみたいなところに注目
脳波の振幅が大きい(興奮している)程赤い部分の割合が増える。
脳波がおとなし(振幅が小さ)ければ、青い部分が増える。
通常の感度(左上の赤で囲った部分)で波形を表示した場合、正常であれば上下に隣り合う波形がぶつかり合うことはない。
センちゃんの脳波はめちゃめちゃ振れ幅が大きい
興奮がデカ過ぎる
6月20日(水)
ACTH療法1週間後の脳波検査
通常の感度
画面下の黄色い線で囲んだサーモグラフィーみたいなところに注目
一目瞭然
脳波がおとなしいとされる青い部分の割合が非常に増えている。
非常に高かった波の振幅(縦幅)が明らかに落ちている。
ただ、脳の前～真ん中にかけての部分は本来の波ではなく振幅の高い波が残っており、その波が消すことが今後の目標となる。
ACTH療法最初の1週間で劇的な改善がみられた。
以下が今回、6月27日(水)の脳波検査の結果説明
主治医からの説明
今回の脳波の画像
通常の感度 
通常の感度 
※体が動いていると筋電図を拾い、赤い部分(興奮)が減って表示されるそうです。赤い部分が所々凹んでみえるのはその影響を受けているらしいです。
前回に比べて劇的な改善があるかというと何とも言えないが、脳波の振幅が若干小さくなり波形が見やすくなった印象はある。
トゲトゲした波は本来出ないもので、依然として興奮が高いことを表している。
特に頭の前方に興奮の波が残っている。
初回の脳波がとてもつもない興奮の状態だったので、それに比べると鋭く高い尖った波はなくなり、やや幅広な波の方がメインとなっている。
ACTH療法前の脳波があまりにも荒れていたので、ここまで抑えられたのはそれなりの効果があったと考えられる。
まだ興奮の波が残っているので発作が起こるリスクはあり、さらなる治療が必要である。
早速、6月27日(水)の夕からバルプロ酸の内服を開始している。
血液検査を行い目標の血中濃度まで増量していくが、現在発作がないので外来で調整することはできる。
バルプロ酸の血中濃度が50～100μg/mLという目安があるが、人によっては50μg/mLで十分な人もいるし、100μg/mLが必要な人もいる。
まずはこの間くらいの血中濃度まで上げていきたい。
外来でも脳波検査を定期的に行っていく。
ACTH療法の最低限の目標である、酸素の値が下がる発作を抑えること、これはクリアでた
ピクっとする発作もなく、これもクリア
脳波の波を改善することは、元の大荒れの脳波を考慮すると十分効果があったと考えられるがなかなかパーフェクトとはいかない
ACTH療法によって、発作はコントロールできたが脳波で異常な波が残っている、あとは内服で調整しましょう
というのは良くあること。
ACTH療法の第3週は隔日投与となり、ダメ押しというよりは体を慣らす期間。
ACTHが隔日投与になってくると、食欲が徐々に元に戻ってくる。
胃管があった方が栄養管理がしやすいし、薬も確実に投与できる。
薬に慣れて眠気がなくなってきたら、歯科口腔外科と相談して経口摂取を進めると良い。
＜質疑応答＞
マニアックなのでスルー推奨
今回の脳波(ACTH療法2週間後の脳波)が初回の脳波だったらすぐにACTH療法となるか
今回の脳波は典型的なヒプスアリスミア(ウエスト症候群に特徴的な脳波)とは言えない。
通常のウエスト症候群では、めちゃくちゃな脳波が全ての電極でみられるので。
ヒプスアリスミアが見られなくても、その時の発作があまりにも多かったり、初回の発作からの時間経過など考慮して、状況次第でACTH療法を検討する。
発作時のみヒプスアリスミアがみられることがあるので、発作時の記録が重要である。
初めに内服治療を選択して、それでも脳波が改善しない場合にACTH療法を考慮するということもある。
何とか無事にACTH療法をやりきりました
元々の脳波がめっちゃくちゃに荒れていたので、それをよくぞここまで抑えたというのと、チアノーゼが出る程の息止め発作が全くみられなくなったこと、それに手足がピクッともしない、これらの状況を考慮すると十分効果があったのではないかと思います
効かない人は全く効かない(発作も減らない、脳波も反応なし)と言いますからね
欲を言えば、脳波がもう少し改善して欲しかったです
ウエスト症候群再発のリスクが高まるので
ここで一旦退院して、あとは外来で内服治療を積極的に進めていけば良いかなと思います
発作のない平穏な生活が長く続くことを願います
ではでは