パパです。
8月の外来受診です
暑いのは暑いですが、ぐったりする程ではないですね
夏休みも終盤ですが、センちゃんの短期入所を利用して旅行に行ってきました
センちゃんの発作は変わらずほぼ毎日あり、時に強い発作がありダイアップ座薬の使用に悩むこともあります。
夏休みに入り支援学校の訪問授業はお休みです
最後に小児科(神経)外来を受診したのは7月22日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大量(当時の体重換算)まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量(当時の体重換算)まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量
※ラミクタール増量の経過は省略、過去の外来受診記事を参照下さい。
2021年2月18日からラミクタールを20mg/日で維持
短期入所中にSpO2低下あり発作の影響を考慮し、2025年5月11日夕～ラミクタールを25mg/日へ増量。その後医大を受診し6月6日朝～ラミクタールを30mg/日へ増量
月1回のダイアップ座薬使用あり、2026年6月26日朝～ラミクタール(ラモトリギン) 30mg/日 34mg/日へ増量
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、8月19日(水)に小児神経を受診したのでまとめます
小児神経 主治医
発作の経過まとめ
※発作なしは未確認も含む
07/23 不明 短期入所①
07/24 不明 短期入所②
07/25 不明 短期入所③
07/26 不明 短期入所④
07/27 不明 短期入所⑤
07/28 不明 短期入所⑥
07/29 シリーズ1回 短期入所⑦
07/30 シリーズ1回
07/31 なし
08/01 強直1回
08/02 強直1回
08/03 シリーズ1回
08/04 なし
08/05 シリーズ1回
08/06 不明 短期入所①
08/07 不明 短期入所② ダイアップ座薬を2回使用したとのこと
08/08 不明 短期入所③
08/09 不明 短期入所④
08/10 強直1回 短期入所⑤
08/11 シリーズ1回
08/12 シリーズ1回
08/13 不明 短期入所①
08/14 不明 短期入所②
08/15 不明 短期入所③
08/16 不明 短期入所④
08/17 強直2回
08/18 強直1回、シリーズ1回
08/19 強直1回、シリーズ2回 小児科再診、眼科再診
発作について
短期入所中は発作のカウントができていません。
入所中にダイアップ座薬を使った時は教えてもらってます。今回1日に2回使用したとのことで非常に珍しいです。
ここ数ヵ月は発作の回数が増え、そのまま横ばいといった状態です。
強直発作がメインで、息止めを伴います。強い発作だと唇の色が紫になります。
発作時はは喉がゴロゴロと音を立てるので離れていても大抵は気づきます。
自宅では強めの発作が「連発」したらダイアップ座薬の使用を考えています。
今回は、短期入所先でダイアップ座薬を使用しましたが、自宅では使ってません。
ゼロゼロについて
そこそこ発作があるため、吸引機は頻繁に使っています。
普段使用しているフェイスタオルで唾液が受け止めきれない場合は、防水のペットシーツを顔の下に敷いています。
生理食塩水 1回20mlのネブライザー吸入は、痰が硬い時に使ってます(最近は使っていない、冬場がメイン)。
ゼロゼロがあまりにひどい時は、短期入所先の病院から借りているうつ伏せクッションに乗せておくとゼロゼロが大分落ち着きます。
強い咳き込みでネバネバの痰を出すことは、最近は少ないです(これも冬場に多いかもしれません)。
爆睡中は一切ゼロゼロしないので、寝てもらえるとお互いが楽です。
ここの内容は最近変わりないです。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
ほぼ毎日発作がみられる。短期入所中にダイアップ座薬を同日に2回使用。
8月21日朝よりラミクタール(ラモトリギン)を34mg/日→38mg/日に増量(前回に続き今回も増量)。
次回、9月末に再診。
眼科
右眼…角膜が白濁し瘢痕として残っている、特に変化はなし。
左目…変化なし、点眼は全て中止済、眼軟膏は継続中
右眼…角膜潰瘍、眼球充血
レボフロキサシン点眼液…1日2回 
中止
サンベタゾン眼耳科用液…1日2回 中止
タリビット眼軟膏 1日1回 寝る前 朝・夕の1日2回
左眼 …軽度角膜潰瘍、慢性炎症による新生血管
点眼すべて中止済。
タリビット眼軟膏 1日1回 寝る前 朝・夕の1日2回(右眼に合わせて)
点眼は全て中止となり、両眼に1日2回タリビット眼軟膏を塗ることになりました。
そしてついに眼科終診
今後は、眼軟膏を小児科から処方してもらうことになりました。良かった
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(15.8mg/kg)
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(4.2mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は34mg/day(1.8mg/kg)
2026/6/26朝～増量
プランルカスト(オノン)は70mg/day(3.8mg/kg)
肺炎で入院した2020/1/17夕～開始
体重19.0kgで換算
今回の受診のまとめ
発作は増加後横ばい。月1回はダイアップ座薬の使用あり。
8月21日朝より抗てんかん薬のラミクタールが増量となった。
眼科の経過は順調で点眼が全て中止となり、両眼への眼軟膏1日2回のみとなり終診となった。
次回、来年9月下旬に小児科の再診。
抗てんかん薬のラミクタールを30mg/日34mg/日38mg/日と段階的に増量していますが、特に変化はないです。
良くも悪くもなっていないというのが正直な感想です。
発作を悪化するのを止めているという解釈もできます。
発作は相変わらず毎日ありますが、全身状態としては落ち着いてます。
余談ですが、短期入所先で冬季入所が可能が聞いたら難しいとのことでした。
病院はどこも人手不足で大変みたいです。
将来的に夏季・冬季入所を考えてましたが、無理っぽいですね。
正規入所で数年待ちという感じかもしれませんね。大分先の話です。
ではでは
