パパです。
６月の外来受診です
とても暑い日が続きましたが、雨が降って少し涼しくなりました。
気圧の変化の影響か、センちゃんの発作は多めな印象です。
支援学校の訪問授業は週3回で受けています(実質週1～2回)
最後に小児科(神経)外来を受診したのは5月20日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大量(当時の体重換算)まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量(当時の体重換算)まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量
※ラミクタール増量の経過は省略、過去の外来受診記事を参照下さい。
2021年2月18日からラミクタールを20mg/日で維持
短期入所中にSpO2低下あり発作の影響を考慮し、2025年5月11日夕～ラミクタールを25mg/日へ増量。その後医大を受診し6月6日朝～ラミクタールを30mg/日へ増量
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、6月24日(水)に小児神経を受診したのでまとめます
小児神経 主治医
発作の経過まとめ
※発作なしは未確認も含む
05/21 強直1回、シリーズ1回
05/22 シリーズ1回
05/23 単発1回、強直3回、シリーズ2回
05/24 単発1回、強直5回
05/25 単発1回、強直2回、シリーズ1回
05/26 強直2回
05/27 シリーズ1回
05/28 単発2回
05/29 強直1回、シリーズ2回
05/30 単発1回、シリーズ1回
05/31 単発2回、強直1回、シリーズ2回
06/01 強直2回
06/02 強直3回
06/03 強直1回、シリーズ1回
06/04 不明 短期入所①
06/05 不明 短期入所②
06/06 不明 短期入所③
06/07 不明 短期入所④
06/08 不明 短期入所⑤
06/09 シリーズ1回
06/10 強直2回
06/11 不明 短期入所①
06/12 不明 短期入所②
06/13 不明 短期入所③
06/14 不明 短期入所④
06/15 不明 短期入所⑤
06/16 強直1回、シリーズ1回 短期入所⑥
06/17 なし
06/18 単発1回、シリーズ1回
06/19 強直1回、シリーズ2回
06/20 強直1回、シリーズ2回 約10分間のシリーズ発作ありダイアップ座薬使用、体重測定 19.7kg
06/21 強直2回、シリーズ1回
06/22 シリーズ1回
06/23 単発1回、強直2回
06/24 シリーズ1回、強直1回 小児科再診、眼科再診
発作について
短期入所中は発作のカウントができていません。
入所中にダイアップ座薬を使った時は教えてもらってます。
ここ数ヵ月は発作の回数が明らかに増えてます。日に日に増えていくというより、増えたまま横ばいといった状態です。1回の発作が小さいものばかりですが、たまに強い息止めを伴う発作がみられます。
発作の主なパターンは、強直発作から始まるシリーズ発作です(と何年も書き続けています)
喉がゴロゴロと音を立てると発作が起きてるなと気づきます。
ほとんどの発作が数分で治まります。
発作のピークはすぐに来て全身がガチガチに固まります。息止めし一時的に唇の色が悪くなります。血中酸素飽和度モニターを付けてたら、下がっているのが確認できるかもしれません。
自宅では強めの発作が「連発」したらダイアップ座薬の使用を考えています。
今回は6月20日に約10分の長いシリーズ発作があり、その前にも強直発作が続いていたため、ダイアップ座薬を一度使用しました。
ゼロゼロについて
そこそこ発作があるため、吸引機は頻繁に使っています。
涎の量も多く、普段使用しているフェイスタオルで受け止めきれない場合は防水のペットシーツを顔の下に敷いています。
生理食塩水 1回20mlのネブライザー吸入は、痰が硬い時に使ってます(最近は使っていない、冬場がメイン)。
ゼロゼロがあまりにひどい時は、短期入所先の病院から借りているうつ伏せクッションに乗せておくとゼロゼロが大分落ち着きます。
相変わらずセンちゃんの咳き込む力が強く、ネバネバの痰もしっかり排出することが可能です。
爆睡中は一切ゼロゼロしないので、寝てもらえるとお互いが楽です。
ここの内容は最近変わりないです。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
ほぼ毎日発作がみられる。発作は増えたまま横ばい。一度だけダイアップ座薬を使用。
発作の多さは気圧の変化も影響している可能性あり。
毎年秋に脳波をとっているが、その結果を見て抗てんかん薬を増量するか提案があった。毎回、脳波は大荒れで変化がないため、今回増量することになった。
6月26日朝より、元々のラミクタール(ラモトリギン) 5mg 朝 3錠・夕 3錠、計 30mg/日に、ラミクタール 2mg 朝 1錠・夕 1錠の計4mgを加えて、合計 34mg/日となった。
次回、7月末に再診。
眼科
6月3日に一度眼科を再診していて、経過が順調であったため以下のように点眼の用法・用量が変更されています
右眼…角膜潰瘍、眼球充血
ベストロン点眼用、レボフロキサシン点眼液…1日4回(6時、12時、18時、0時) 
変更なし
サンベタゾン眼耳科用液…2時間毎 1日4回
タリビット眼軟膏 1日1回 寝る前 変更なし
左眼 …軽度角膜潰瘍、慢性炎症による新生血管
サンベタゾン眼耳科用液…1日4回(6時、12時、18時、0時) 1日2回
タリビット眼軟膏 1日1回 寝る前 変更なし
今回の受診
右眼…角膜潰瘍はさらに縮小している、点眼は継続、プール利用は禁止
左目…角膜の白濁は変化なし、点眼は全て中止可、眼軟膏は継続
やはり、今回の引き金は目の乾燥でしょうか。
目が完全に閉じない→乾燥→角膜へのダメージ→角膜潰瘍でバリア障害→易感染状態→充血・眼脂
点眼が不要になっても眼軟膏はずっと継続したいです
右眼…角膜潰瘍、眼球充血
ベストロン点眼用、レボフロキサシン点眼液…1日4回 レボフロキサシン点眼液のみ 1日4回
サンベタゾン眼耳科用液…1日4回 変更なし
タリビット眼軟膏 1日1回 寝る前 変更なし
左眼 …軽度角膜潰瘍、慢性炎症による新生血管
サンベタゾン眼耳科用液…1日2回 点眼すべて中止
タリビット眼軟膏 1日1回 寝る前 変更なし
点眼は右眼のみ、眼軟膏は乾燥防止のため寝る前に両眼に塗ってます
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(15.8mg/kg)
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(4.2mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は34mg/day(1.8mg/kg)
2026/6/26朝～増量
プランルカスト(オノン)は70mg/day(3.8mg/kg)
肺炎で入院した2020/1/17夕～開始
体重19.0kgで換算
今回の受診のまとめ
発作は増加後横ばい。月1回ダイアップ座薬使用。6月26日朝より抗てんかん薬のラミクタール増量。
眼科の経過は順調で点眼が減る。眼軟膏は継続。
次回、来年7月下旬に小児科・眼科の再診。
今回、抗てんかん薬のラミクタールが増量されましたが、今のところ特に変化はないです。
季節が安定すると発作も落ち着くかもしれないので、薬の効果の判断は何とも言えないです。
ラミクタールの上限までまだまだ余裕があるので、今後も段階的に増量していく可能性はあります。
ではでは
