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腎臓内科医のコーヒーブレイク

jackyと言います。
来年から腎臓内科医になる予定です。腎臓内科だけでなく色々な医療のことや家庭を含めて生活のことを書いていく予定です。
しばらく休んでいましたが、これから少しずつ余裕が出てきそうなので、更新していきたいです。

1推定胎児体重

30週で1500kg週ごとに500gずつ増減する。

胎児発育不全IUGRはここから類推。400kgくらいの開きが怪しい。IUGRは経過観察であることが多い。

2正常妊娠と週数関連

最終月経開始日から280日後が分娩予定日で、月+9日+7である。

葉酸は妊娠前から飲みましょう。

自然妊娠での流産確率は10~15%である。

妊娠の母体変化での注意;循環血漿量↑で血球は数は増えるが、濃度は下がる。腎機能は亢進するため、クレアチニンは下がる。hPLの抗インスリン作用で血糖は上がる。呼吸数一定で、一回換気量は上がる。横隔膜上昇で残気量は下がる。肺活量は一定なので、TLCは下がる

妊娠経過中に8~12kgの体重増加。

Montogomery腺、リピド沈着(Chadwick徴候)、乳房圧迫による乳汁漏出は普通である。

GS=W-~6週

頭殿長CRL=W-~11週

児頭大横経BPD=W/412週~

月数=W/4+1

20Wで子宮底長18cm=子宮底臍高レベル

3胎児成長

妊娠10週未満、受精から週の胎児を胎芽という。外胚葉は神経、皮膚、感覚器である。中胚葉が運動器臓、臓、生殖器

尿中hCG25~50IU/Lで妊娠。妊娠週から分かる。

4Wは血中hCG万でGS発生。肝・脾臓で造血が始まる。5Wで心拍が始まる。

8Wで心拍が100%となり、胎児循環が形成される。10WでhCG10となる。

ここがhCGのピークである。

12Wで心音()、消化管;胎便が見られ、脳;四肢運動。器官形成期の始まり。

16Wで胎盤が完成、腎;尿が形成される。胎動は個人差が大きい

20Wで腎;排尿し、脳;呼吸性運動をする。

30Wで自律神経(NST可能に)完全には完成しない嚥下運動も見られる。

36Wで肺が完成。

LH,FSHは分娩予定日がピークである。

※7カ月(24週)で骨髄造血が肝脾とクロスして、出生時には骨髄がメイン。

※精巣は28週以降に陰嚢内に下降する。

※胎児エコーで鎖肛は診断できない。ヘルニア、水頭症、腹壁破裂、消化管閉鎖は診断できる。

4染色体検査

10W前後 

15W~18W 羊水

30W以降 臍帯血

5羊水関連 

800ml以上、羊水ポケットcm以上、AFI25cm以上=羊水過多

前期破水切迫早産になりやすい。治療は経過観察・塩酸リトドリン

原因は腎機能亢進、母体DM、脊柱管破壊、上部消化管閉塞、無脳児、

100ml以下、羊水ポケットcm未満、AFIcm未満=羊水過少

肺低形成関節拘縮になりやすい。

原因は腎低形成、NRFS、前期・早期破水


6二次性徴

歳頃からFSHから始まるエストロゲン→LHのストーリーが存在。

Tanner分類1度は前思春期で二次性徴発来前である。

10歳~11歳 乳頭→乳房(乳腺の触知・乳輪拡大で評価)=GnRHの律動化

11歳~12歳 恥毛grow spurt

12歳~13歳 腋毛

13歳~14歳 月経(最初は無排卵性)ゴナドトロピン(FSHLHの律動化

16歳~17歳 骨端線閉鎖(初経を迎えると身長は低下に向かう)

※思春期早発の目安は10歳くらいの月経である。

※男児

10歳~11歳 精巣や陰茎

11歳~12歳 

12歳~13歳 恥毛=grow spurt

13歳~14歳 

14歳~15歳 腋毛=ひげ、声変わり、精巣

15歳~    精子の形成

18歳~20歳 骨端線閉鎖

Introduction

帝王切開で膀胱損傷が起こる可能性はある。

Erb麻痺(上部腕神経叢麻痺)は肩甲難産骨盤位分娩で生じやすい。

更年期障害では月経異常発汗・のぼせが先行する。

子宮部は靭帯で固定されている。

仙骨子宮靭帯に囲まれた部分がダグラス窩である。基靭帯は子宮動脈が伴走する。

卵巣は卵巣提索固有卵巣靭帯で結合していて、卵巣提索卵巣動脈が通るが、固定機能はない。

器官形成期は妊娠2~3カ月の時期である。

膣分泌液は透明である。

子宮は普通卵大、週で卵大、12週で手拳大、16週で小児頭大、20週で成人頭大。卵巣はくるみ大だが、触れない

卵管間質部は1~2cmである。

胎盤絨毛細胞性合胞体細胞は母体血と接する。

第一次減数分裂は排卵直後まで。第二次減数分裂は精子侵入から受精直後まで。

第一極体は排卵直前に、第二極体は受精直後に放出。受精後日目で胚胞の状態で分泌期子宮内膜の緻密層に着床する。内細胞塊=胎芽が子宮内膜に接着する。

着床後は絨毛からhCGを分泌し、黄体からのEP分泌を助長する。妊娠16週で胎盤が完成して、そこからEPが分泌されるようになる。胎盤は2本の臍動脈と1本の臍静脈を持ち、赤血球IgG以外の免疫グロブリンは通さない。妊娠末期には胎盤は約500kgとなる。

ホルモン動態

A卵胞期;FSH(卵胞を発育させるホルモン)増加から始まる。卵胞の発育のために莢膜細胞からエストロゲン(卵胞から分泌されるホルモン)が分泌されている時。卵胞発育は原始卵胞→一次卵胞→二次卵胞→成熟卵胞の順である。卵胞期は期間に揺れがある。14±5日くらい。

月経視点;増殖期という。エストロゲンは卵胞発育と共に子宮内膜(正確にはそのうちの機能層)を肥厚させる。核分裂が盛んになり、核の重層化が見られる。

※内膜=立法上皮+間質。機能層(緻密層、海綿)+基底層。

※原始卵胞(莢膜細胞があるのは前提。)→一次卵胞(莢膜細胞が多層になる。)

→二次卵胞(顆粒膜細胞が出来る。卵胞腔あり。)→成熟卵胞(排卵の準備が出来る)

原始卵胞は胎生期からあるため、FSHは一次、二次卵胞に働く。

B排卵期;LHサージ直後を示し、エストロゲンが抑制され、代わりにプロゲステロンが増加しかけている時。

月経視点エストロゲンによる頚管粘液の性状の変化が大事。排卵しているのだから受精したい→精子を侵入させたい→粘液はrea)すかすかやったら精子が動けない。。

白身様になる。牽糸性、粘調性rea)よく伸びる方が卵管膨大部まで届きやすいし、粘調性少ない方が外に出やすい。羊歯シダ状結晶が見られる。ちなみに膣子宮頚部は精子が物理的刺激に耐えうるために角化が亢進している。

C黄体期;プロゲステロン(黄体から分泌されるホルモン)が分泌されている時を考えてほぼ問題はない。排卵を期に、というかLH(黄体へ変えるホルモン)サージがあるが故に卵胞は黄体となる。LHにより卵子の排泄された卵胞は黄体に姿を変え、エストロゲン+プロゲステロンを分泌する。プロゲステロンはエストロゲンと共に子宮内膜を着床に適した状態に変える。プロゲステロンは子宮内膜増殖を抑える。だから治療に使われる。受精しなかった時は14日で白体に。

月経視点;分泌期という。プロゲステロン(+エストロゲン)上皮性変化(分泌腺増殖、核下空胞)間質性変化(浮腫、プロゲステロンのふ類脱落膜変化=海綿()から)を起こすことで着床に適した状態に変える。グリコーゲン分泌。当たり前だが分泌期後期で子宮内膜は最も肥厚する。hCGが無ければ、プロゲステロン分泌能が下がり、らせん動脈がspasmして、月経となる。この時の出血を消退出血という。

逆にプロゲステロンは精子を逃したくないので、頚管粘液を上記とは全く逆の性状に変える。量が減り、牽糸性は下がり、粘調性は上がる。

妊娠視点;卵管膨大部で受精すると、受精卵は着床に向かう。着床に適した子宮内膜に到達して、着床。妊娠黄体に変化する。

13乳児突然死症候群

ガイドラインがある。窒息死ではない。2~6カ月に好発する。リスクはうつぶせ寝、喫煙、非母乳未熟児あたためすぎアルコールである。死因が特定できないので、必ず異状死として扱われる。

14小児腫瘍

A神経芽細胞腫歳までに好発し、乳児は予後がいい。副腎の交感神経節から発生して、尿中VMAが上昇する。腎臓の内側に腫瘤があり、凹凸石灰化が特徴的。

転移により眼球突出骨痛が見られることもある。骨髄穿刺を行う。難治性下痢となることもある。腎は圧排するのみである。自然寛解が見られる。

治療は手術+化学療法(シクロスホスファミド)+放射線である。

Wilms腫瘍歳までに好発する。腎から発生するが、血尿はない。腎から発生して、平滑で正中線を超えない転移しやすく、半虹彩や半身肥大と奇形を合併しやすい。治療は手術+化学療法(アクチノマイシンD)+放射線である。

C肝芽腫;AFPが上昇する。

15川崎病

血管炎なので血小板、冠動脈瘤。発熱、球結膜充血、リンパ節腫脹、イチゴ舌、水疱のない不定形皮疹。指の硬性浮腫膜様落屑。治療はアスピリン、γグロブリン。

16感染症

A突発性発疹;HHV-Ⅵによる。元気な発熱→発疹という経過が大事。

B麻疹;幼児期。潜伏期は10日くらい。カタル期があることが大事で、発熱→薄汚い発疹という経過になる。健常皮膚面は残す。発疹期はリンパ球は低下する。合併症は中耳炎脳炎肺炎、SSPE、中耳炎、喉頭炎である。

C水痘;潜伏期は2~3週であり長い。カタル期がない。色々な発疹が点在している。

D学童期の発熱→風疹。潜伏期は16日であり、長い。リンパ節腫脹や血小板低下が特徴的である。

Eムンプの合併症;髄膜炎精巣(卵巣)炎膵炎難聴心筋炎

F新生児で発熱(38℃以上)+機嫌悪い+哺乳力↓は入院である。

Gその他、エンテロウイルス(コクサッキー71、A16型)の手足口病(水疱が見られる。)やパルボウイルスの伝染性紅斑も忘れない。

17周期性嘔吐症

学童にストレスで視床下部を刺激し、腹痛や嘔吐・ケトーシスマシュマロ様腹・股動脈音をきたす。血糖値は正常である。治療はストレス軽減である。誘因がストレスな分、発症年齢が高めであると覚える。鑑別はケトン性低血糖症で、1~5に低血糖が原因でケトーシス・嘔吐・けいれんを来たす。朝に発症しやすい。治療は高蛋白・高カロリー食頻回である。発作時にはブドウ糖を投与する。

乳児嘔吐下痢症は食事を併用した方がよく、食塩を加えた粥が良いらしい。

9黄疸

出生日目までの黄疸は異常→間接ビリルビン↑は血液型不適合、直接ビリルビン↑は敗血症が考えられる。

日から週までの間接ビリルビン↑は生理的である。

週間以降も遷延黄疸である。間接ビリルビン↑は母乳黄疸、直接ビリルビン↑は先天性胆道閉鎖症新生児肝炎が考えられる。母乳黄疸は母乳は中断しなくていい。光線療法の適応は18、交換輸血の適応は20くらい(日数で変わり、生後半日であれば10以上と覚えて、比例計算するといい)と考えていい。光線療法は紫外線でビリルビンを水溶性にする。※Rh不適合は重症化しやすく、胎児期から貧血・胎児水腫。ABO不適合輸血は核黄疸のリスクある。

核黄疸は水に溶ける間接ビリルビン基底核に沈着して、意識↓、トーヌス↓→眼が内下方に共同偏視する(落陽現象)後弓反張アテトーゼ型脳性マヒが起こる。

先天性胆道閉鎖症は尿ウロビリノーゲンなし十二指腸サンプリングで胆汁なし、Schmidt反応性(便中の胆汁に反応する)。マーカーとしてはリポタンパクXが大事である。吸収障害でVitKが不足することも覚える。肝内胆管は閉塞する。治療は生後60日以内に肝門部・空腸吻合移植。新生児肝炎との鑑別は胆管シンチERCP、肝生検。

10出生直後の呼吸器疾患

1一過性多呼吸;出生後の肺水吸収遅延

2IRDS;早産、X線で網状顆粒状陰影+スリガラス陰影、PaCO2↑で混合性アシドーシス(pH7.2)HPV反応で肺高血圧に。生後数時間で起こる。

治療は酸素60-80くらいを目標に行う。未熟児網膜症に注意。高圧酸素は禁忌となる。)、PEEP重炭酸Na、経気道的にサーファクタント

3MAS;胎児期に低酸素血症(NRFS)で、羊水中へ胎便排泄が起こる。過期産、X線で無気肺肺気腫状陰影。生後直後に起こる。治療は吸引気管内サーファクタント洗浄

※胎便;暗緑色、粘調度は高い。肺にとって有害である。

4出生3週後

早期産低出生体重児に多い。

CLD1または2型はIRDSレスピレーター酸素投与に続発するbarotraumaである。

肺気腫+無気肺のMAS様変化。

CLD3型はIgMが高値で胎内感染が関与している。X線で嚢胞様となる。

11脳性麻痺

低出生体重児が血流障害により脳室周囲白質軟化症となる。

てんかん知的障害を合併することが多い。非進行性の病態で、早期からの理学療法や合併症治療が大事になる。核黄疸に伴うものはアテトーゼ型が多い。痙性麻痺型が多い。

12小児消化器疾患

Hirschsprung

直腸~下行結腸へ、神経節が欠落している。X線上で大量のガス。組織でAchE染色陽性。

注腸でcaribar change。肛門括約筋反射消失。手術は6カ月以降に手術。

B鎖肛

Down症候群に合併しやすい。泌尿器循環器脊椎奇形の合併に気をつける。

男児は高位~中間位型、女児は低位型が多い。高位型は尿道と瘻孔を持つことが多く、尿道造影を行う。

C先天性食道閉鎖

気泡を見たら、型である。食道は盲端だが、気道と胃が交通している。気泡がなければ、型である。食道は盲端で、気道と胃の交通性はない。

D腸重積

突然繰り返す帝泣、機嫌悪いがキーワードである。乳児期男児の疾患で、嘔吐等が主訴となる。回盲部に空虚なDance signを認める。

おむつを見るとイチゴゼリー状血便が見られるが、無い場合も多い。無ければ浣腸する。

エコーでtarget signを、注腸でカニハサミ様を証明し、半日以内なら高圧浣腸を、1日以降ならHutchinson手技で整復する。

※肥厚性幽門狭窄は2~3カ月後、オリーブ様腫瘤で噴水状嘔吐である。X線でsingle bubble sign、エコーでdaunats sign、造影でstrings sign、治療はRamsted手術である。

E先天性胆道拡張症

女児に多い。膵・胆管合流異常から膵液が漏れて胆管が拡張する。胆汁うっ滞所見が見られる。拡張部胆管切除+肝管空腸吻合を行う。

F新生児横隔膜ヘルニア

ほぼ全例に肺低形成をきたす。

チアノーゼがある。

6遺伝疾患

X劣性;血友病、無γグロブリン症、Wiscott-Aldorich症候群、慢性肉芽腫症

神経;常・優が原則。

例外としてDuchenneBecker型筋ジストロフィー、副腎白質ジストロフィーはX劣。

代謝;常・劣が原則。Hunter(男の子の名前)症候群Lesch-Nyhan症候群X劣。

Marfan症候群常・優フィブリリン遺伝子異常でARMVP(MR)水晶体亜脱臼肺嚢胞からの気胸、近視、側弯を起こす。

1X劣とは;男はXYで発症。女はXXでキャリアになる。

患者が発症する時、必ず母親から遺伝子をもらう。

XYXXXXXX(女性は1/2の確率でキャリアに)XYXY(男性は1/2の確率で発症する。)

XYXXXXXX(女性は必ず確率でキャリアに)XYXY男性は発症しない。)

2常・優は世代間で連続性+。

aAaaaaaaaAaA

浸透率50%とはAを持っている中で50%発症するということ、

3常・劣は世代間で連続性-。近親結婚

aAaAaaaAaAAA

4多因子遺伝;常に可能性がある。

5染色体異常

ADown症候群21trisomyは3つの原因。

不分離;高齢で発症率↑。40代から%で、通常の10倍である。

Rolzertson転座;母親の年齢は関係ない。10%の発症率。

モザイク型;5%。

症状;小頭症、知能低下、発達の遅れ、両眼解離で釣り上がり目。

鼻根低位、耳介低位、猿線、低身長、肥満、四肢短い、floppy infant

発達指数は低く、50くらいになる。

合併症はECD十二指腸閉鎖白血病

18trisomy;予後悪い。90%以上に心奇形。乳児期早期に死亡。鼻高い、小さな口と顎、耳介低位、後頭突出。三番目に多い。振り椅子状足や手足の関節拘縮。

C猫泣き症候群;予後良好。心奇形がないので。5番短腕欠損

声高い、耳介低位、小顎、両眼解離でアーモンド状眼、小頭症で知能↓、筋トーヌス↓。

7先天性代謝異常

尿路結石;シスチン尿症

肝脾腫;Gaucher病、Niemmen-Pick

Cherry-red spotNiemmen-Pick病、Tay-Sacks病、GM1ガングリオシドーシス

被角血管腫;Fabry

脱髄;Krabbbe病、副腎白質ジストロフィー、異染性白質変性症


8小児精神疾患

A広汎性発達障害

→3歳までに発症して、

対人関係の質的障害;乳児期は人見知りしない、母親の後追いがない、幼児期は視線を合わせない、友達作らない

2コミュニケーションの質的障害;言語発達の低下、オウム返し、代名詞反転、ごっこ遊びをしない

3興味が深い;常同性や偏食がある。

多動やてんかん発作もある。知能検査が特に大事である。発作性脳波異常あり

アスペルガー症候群は知能障害はない。

B注意欠陥多動性障害A

名前の通り。衝動性もある。パミンが関与していて、メチルフェニアート(中枢神経刺激薬)が有効。その他に環境調整や生活技能訓練ペアレントトレーニングを行う。成績は悪い(学習には障害あり)が、知能障害なし3歳までに発症はしているが、診断は小学校入学前くらい(学童期6歳の前には診断)。小児のくらいで、児に多い。多動性は年齢と共に減弱していく。

Cチック;不随意運動のことで、運動チック音声チック(汚言=複雑音声チックが特に大事。)がある。トゥレット症候群は運動チック+音声チックのことで、1年以上継続すること。治療はハロペリドール8-10歳くらいでは発症する。随意的な抑制は可能である。睡眠中は軽快する。段々良くなる。