・ミニシンポジウム24
膠原病と類似疾患1
座長：佐野 統1), 猪熊茂子2)（兵庫医科大学リウマチ・膠原病科1), 日本赤十字社医療センターアレルギー・リウマチ科2)）
MS24-11．偽性低アルドステロン症I型に合併した高IgE症候群の一例
佐藤美紀 牛尾方信
東京医科大学病院小児科
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〔症例〕生後2ヶ月より全身の皮膚炎出現し，体重増加不良で4ヶ月時当院紹介入院．入院時体重5362g（-2.8SD），全身に掻痒伴う皮疹，特異的顔貌異常を認め，末梢血好酸球数7101/μl，血清IgE679.2IU/ml等より高IgE症候群と診断．
ミルクアレルギーを合併しアレルギー用ミルクに変更後も体重増加不良が続き低Na血症，高レニン，高アルドステロン血症等より偽性低アルドステロン症I型と診断．
食塩補充にて電解質異常及び，体重増加が改善し退院となった．
本症例はSTAT3やtyk2遺伝子変異はないが，その後難治性の皮膚膿瘍，繰り返す上気道感染を認め，Grimbacherらのスコアリングシステムで37点となっている．またアレルゲンを除去し血清IgE値は低下している．
〔考察〕高IgE症候群は生後早期からの感染予防，環境整備により症状緩和の可能性がある．
偽性低アルドステロン症I型合併例の報告はない．
まだ解明されていない部分も多く，今後の研究が期待される．
第59回日本アレルギー学会秋季学術大会 2009年10月開催