・6. この病気ではどのような症状がおきますか
肺好酸球性肉芽腫症のおよそ3分の1の患者さんでは、検診時の胸部X線にて異常陰影が指摘され、初めて病気が発見されます。
すなわち、自覚症状が全く認められないということです。
自覚症状が認められる場合、そのうち主なも のは、息苦しさと空咳(痰がでない咳)です。
また、およそ3分の1の患者さんに、全身倦怠感・微熱・体重減少などの非特異的な(肺好酸球性肉芽腫症のみでなく、他の疾患でも認められる)症状が認められます。
息苦しさは、肺の病変が進んだ症例で認められます。
自然気胸(肺の表面に穴があき、空気がもれて、肺が縮んでしまう病気)を合併すると、胸痛・息苦しさが認められます。
Hand-Schüller-Christian病(ハンド・シュラー・クリシチャン病)は、頭蓋骨の欠損・眼球の突出・尿崩症(薄い尿が大量に出る)が3大症状です。
しかし、これらの症状が認められるのは、全体の30%程度です。
骨の欠損は、骨での肉芽腫形成によるものです。頭蓋骨に欠損がおこることがほとんど (90%以上)ですが、大腿骨、骨盤にもおこります。
脳内の下垂体周辺に病変(肉芽腫)が浸潤すると、尿崩症になります。
皮膚に病変がおよぶと、黄色腫(黄色く皮膚が盛り上がる)が生じます。
肺に病変がおよぶと、咳・痰・息苦しさなどの呼吸器症状が認められることもあります。
Letterer-Siwe病(レテラー・シーベ病)は、全身の臓器がほとんど侵される病気で、傷害された臓器の症状が出現します。
肝臓や脾臓が腫れることによる腹部の膨満、全身のリンパ節腫脹、息切れ、皮膚湿疹、歯の脱落、発熱、全身衰弱などの種々の症状が出現して、栄養不良、感染などにより乳幼児期までに死亡することがほとんどです。