・難病情報センターより
1. ランゲルハンス細胞組織球症とは
肺好酸球性肉芽腫症、Hand-Schüller-Christian病（ハンド・シュラー・クリシチャン病）、Letterer-Siwe病（レテラー・シーベ病）という聞き慣れない3疾患を合わせて、ヒスチオサイトーシスXという名称で呼んでいます。
これらの3疾患は、病変がおこる部位とか、病変の程度とか、病気が発症する年齢に違いはあるのですが、いずれもランゲルハンス細胞と呼ばれている細胞が、病変の存在する組織で増えることが共通するため、これら3疾患をまとめてヒスチオサイトーシスXという名称でまとめています。
しかし、これは1950-70年 代の話で、その後の研究により、これらの3疾患は基本的にはかなり異なる病気であることが判明してきたため、現在はヒスチオサイトーシスXという診断ではなく、これら3疾患のいずれかの名前で診断が下されることが多いのが現状です。
すなわち、これらの3疾患はそれぞれ異なると考えて下さい。
この中で、肺好酸球性肉芽腫症、Hand-Schüller-Christian病（ハンド・シュラー・クリシチャン病）はランゲルハンス細胞が増加する炎症性疾患であり、病変の自然消退がありえます。
一方、Letterer-Siwe病（レテラー・シーベ病） はランゲルハンス細胞が広範に浸潤する先天性腫瘍の可能性が高く、死に至る疾患です。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
正確に何人ぐらいの患者さんが、この病気のために苦しんでいるのかは不明です。
しかし、肺好酸球性肉芽腫症、Hand-Schüller-Christian病（ハンド・シュラー・クリシチャン病） Letterer-Siwe病（レテラー・シーベ病）の3疾患ともかなりまれな病気であるため、このような病気があると報告されることが多いのですが、それでも日本においては、それぞれ100例以下の報告しかありません。
肺好酸球性肉芽腫症に関して、厚生省の呼吸器系疾患調査研究班の呼吸不全調査研究班というところで、平成8年度の患者さんの数を全国調査しました。その結果、おそらく日本全体で200人以下と考えられました。