・難病情報センターより
1. 肝外門脈閉塞症とは
小腸からの栄養分を多く含んだ血液を肝臓に運ぶ静脈を門脈といいます。
この門脈が肝臓の入り口付近で詰まってしまう病気です。
この位置で門脈が閉塞すると、門脈の圧が上昇し、門脈圧亢進症という病態になり、様々な症状が起こります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
肝外門脈閉塞症は、門脈圧亢進症をきたす疾患の中では肝硬変症、特発性門脈圧亢進症に次いで3番目の頻度で発生します。
原因のわからないもの(一次性)の年間発生患者数が40－60人、何らかの原因が存在するもの(二次性)の年間発生患者数が300－400人と推定されています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
男性・女性を問わずに起こり、特に男女差はありません。発症年齢では10代以下と40代以降に好発します。
4. この病気の原因はわかっているのですか
一次的なものと二次的なものに分かれます。
一次的なものの原因は不明であるとされており、多くは小児期に発症しています。
考えられる原因としては門脈の先天性の奇形・新生児期や乳児期の門脈系の炎症等が推測されています。
二次的なものとしては、肝硬変症・特発性門脈圧亢進症等に続いて起こる場合や、胆道系の炎症、血液疾患、肝門部の腫瘤、膵の腫瘍、慢性膵炎、開腹手術、脾静脈・腸間膜静脈閉塞等で門脈の血流が障害されるときに起こるとされています。