家族性突然死症候群4 | 化学物質過敏症 runのブログ

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7. この病気にはどのような治療法がありますか
「QT延長症候群」の原因そのものを治すことは現在できません。しかし、発作や突然死を予防するために以下のような治療を行います。

a.薬による治療
交感神経の働きを抑える薬などを服用します。

この薬により突然死はかなり予防できます。しかし、この薬を大量に服用しても発作を予防できない患者さんが約2割います。

この場合は次に述べる左側の交感神経の切断が必要です。

b.左側の交感神経の切断
心臓に命令を送る左側の交感神経を首から胸にかけて切断します。

c.ペースメーカー(図4)

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「QT延長症候群」の患者さんの中には脈が極端に遅い方がいます。

このような場合、脈を正常まで速めてやると発作が起こりにくくなります。

脈を速くするにはペースメーカーという器械を体に埋め込む必要があります。ペースメーカーは本来、脈が遅くなったり打たなくなったりする病気に使われる器械です。

d.その他
以上の治療でも発作が起こる場合は、「植え込み式除細動器」なども使います。これは体内に埋め込む目的で作られた小型の電気ショック装置です。

脈の乱れが起きたときに脈を正常に戻す目的で使います。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか
発作が起きたことがあるのに治療を受けない場合は突然死する可能性が高くなります。

米国での研究によれば最初の発作の後、治療を受けなかった患者さんでは1年後に2割以上の方が突然死で亡くなり、15年後までには半分以上の方が亡くなっています。

一方、治療を受けた患者さんでは15年後までに亡くなった方は1割に満たなかったそうです。