・症状 [編集]
診断時無症状なことも稀ではなく、脾腫や血液検査の異状から見つかる事も多い[6][7]。
初期の症状では動悸、息切れ、全身倦怠感などの貧血症状が多く、進行すると貧血症状が強くなり、また食欲不振・脾腫による腹部膨満感・脾梗塞による腹部激痛などが起きることがある[6][9]。
検査 [編集]
検査は骨髄検査・血液検査・脾肝腫をみるためのCTやMRI,エコー検査などの腹部の検査が行われる。
骨髄検査では骨髄穿刺でdry tapである事が多く、また線維化の程度をみるためもあり、骨髄生検が必要となる。
線維化は均一に進むのでなくムラあるため、疑い患者には異なる部位で骨髄生検することも必要になる場合がある[6]。
病理組織学的所見 [編集]
末梢血では貧血、白赤芽球症と涙滴状赤血球が見られることが特徴である。貧血は正球性正色素性貧血である。
経過とともに貧血は強くなる。白血球は軽度の増加をしていることが多いが減少していることもある。
血小板は初期には増加している事が多いが進行すると減少することが多い。血小板は機能的にも形態的にも異状が見られる。
巨大血小板が見られることや血小板機能低下が多い[4][6]。
骨髄では極めて初期には過形成であり顆粒球と巨核球が増加しているが、極めて初期に病気が発見されることは稀である。
通常は骨髄では線維化が進み造血成分は失われる。同時に異型巨核球増加し集塊を作っているのがみられ、また骨梁の増加を認める[4][6]。