脊髄小脳変性症 2 | 化学物質過敏症 runのブログ

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・各病型の特徴 [編集]
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SCA31
第16番染色体長腕連鎖型常染色体優性遺伝脊髄小脳失調症(16q-ADCA)とも言われている。感覚障害を合併するSCA4と同じ第16番染色体長腕に責任遺伝子座が同定されている。世代間で4.9年の軽度の表現促進現象が示唆される、純小脳失調症を示すSCAである。日本の常染色体優性遺伝脊髄小脳失調症の中ではSCA6、SCA3、DRPLAと並んで多い疾患である。同じ純小脳失調症を示すSCA6と同様に高齢発症であり、臨床症状から両者の鑑別は困難である。高齢発症で極めて緩徐に進行するため、家族歴に患者自身が気がつかないこともある。

症状 [編集]
運動失調の症状(=小脳失調障害)
歩行障害:歩行時にふらつき、転倒することが多くなる。症状が重くなると歩行困難になる。
四肢失調:手足を思い通りに動かせない。箸をうまく使えない。書いた字が乱れる。症状が重くなるとものを掴むことが困難になる。
構音障害:ろれつがまわらなくなる。一言一言が不明瞭になり、声のリズムや大きさも整わなくなる。症状が重くなると発声が困難になる。
眼球振盪:姿勢を変えたり身体を動かしたりした時、ある方向を見た時、何もしていないのに眼球が細かく揺れる。
姿勢反射失調:姿勢がうまく保てなくなり、倒れたり傾いたりする。
上記は小脳の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
運動失調の症状(=延髄機能障害)
振戦:運動時、または姿勢保持時に自分の意思とは関係なく、勝手に手が震える。(=錐体外路障害)
筋固縮:他人が関節を動かすと固く感じられる。(=錐体外路障害)
バビンスキー反射:足の裏をなぞると指が反り返る。(=錐体路障害)
上記は延髄の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
自律神経の症状(=自律神経障害)
起立性低血圧:急に起きるとめまいがする。
睡眠時無呼吸:眠っているときに呼吸が停止する。
発汗障害
尿失禁
上記は自律神経の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
不随意運動の障害
ミオクローヌス:非常にすばやい動きをする。
舞踏運動:踊っているような動きに見える。
ジストニア:身体の筋肉が不随意に収縮し続ける結果、筋肉にねじれやゆがみが生じ、思い通りに動かなくなる。