再生不良性貧血 2 | 化学物質過敏症 runのブログ

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症状 [編集]
自覚症状 [編集]
息切れ
動悸
眩暈
出血傾向
軽症・中等症例や貧血の進行が遅い場合は自覚症状に乏しい。検診で偶然発見されることもある。

他覚症状 [編集]
顔面蒼白
皮下出血
眼底出血
合併症 [編集]
鉄過剰症 :再生不良性貧血の治療で、輸血を受け鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。特有の自覚症状は無い、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。血清フェリチン値1,000ng/mL以上、輸血が40単位を超えた場合発症するリスクが高くなる
播種性血管内凝固症候群
敗血症
ヘモクロマトーシス
心肥大・心不全・不整脈
糖尿病
検査 [編集]
血液検査 [編集]
末梢血塗沫標本検査
汎血球減少を来たす。
血算
正球性正色素性貧血 : 作られる赤血球は正常な赤血球なので、正球性(または大球性)正色素性貧血を示す。
PNH血球検査
生化学検査 [編集]
血清生化学検査
血清鉄、血中エリスロポエチン値、顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)などの上昇が見られる。
機能検査 [編集]
血液機能検査
鉄動態検査 : 鉄飽和率などの上昇が見られる。
画像診断 [編集]
骨髄シンチグラフィ
骨髄の111Inシンチグラフィでは骨髄への取り込み低下が見られる。
MRI
MRIでは胸椎と腰椎がSTIR法では低信号、T1強調画像では高信号を示す。
病理検査 [編集]
骨髄穿刺
幼弱顆粒球、赤芽球、巨核球の著明な減少が見られる。重症例でも胸骨に造血巣が残っていることもあるため、正確な評価のためには骨髄生検が必要。
骨髄生検塗沫染色標本検査
骨髄の造血細胞が減って、残りの脂肪組織が目立つ。脂肪組織が目立つ骨髄を脂肪骨髄(fatty marrow)と言う。
診断 [編集]
再生不良性貧血の診断基準参照