備忘録ブログ -4ページ目

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26Mar
- 胸膜実質線維弾性症(片側上肺野線維症)_原因不明といわれるが、これはあり得る
  胸膜実質線維弾性症は両側に進行しやすいが、私の場合、確かに両側ではあるが右肺尖部の進行が強い。レントゲン画像見てもはっきりとわかる。下記の研究論文に興味深い文面を見つけた。A case of unilateral upper lung field fibrosis consistent with pleuroparenchymal fibroelastosis after thoracotomyAccess full-text academic articles: J-STAGE is an online platform for Japanese academic journals.www.jstage.jst.go.jp開胸術後の胸膜実質線維弾性症と一致する片側上肺野線維症の症例【抽象的な胸膜実質線維弾性症 (PPFE) は、胸膜実質の関与を特徴とするまれな両側性特発性間質性肺炎です。私たちは、PPFE と放射線学的に一致するが片側肺に限られている上肺野線維化を伴う術後患者に遭遇しました。患者は 60 歳の男性でした。彼の病歴には、7 年前に肺扁平上皮癌のために開胸手術で中葉と下葉を切除したことが含まれています。彼は低い BMI、扁平胸郭、および重度の拘束性肺障害を有していました。手術の 7 年後に行われた胸部 CT では、残った右肺に気管支拡張症と実質病変を伴う胸膜下硬化像が見られました。開胸前の胸部CTでは、広い胸膜接触を伴う楔形および三角形の陰影として定義される肺尖帽（PAC）も観察され、時間の経過とともに悪化し、PPFE病変に進行したと考えられました。PACは、繰り返される低悪性度感染症と慢性虚血の組み合わせの結果である可能性があります。開胸自体は、手術側の胸郭運動に著しく悪影響を及ぼし、その後肺虚血につながる可能性があります。開胸による胸郭運動障害とPAC発生の病態生理学的因子が相まって、片側の上部視野線維化の発生につながる可能性があると考えられます。PPFEは不可逆的な病変であるため、特にPAC患者では手術方法を慎重に決定する必要があります。】【】内は全文を抜粋した。この方は、手術をした結果となっているが、PACは、低悪性度感染症と慢性虚血の組み合わせの結果である可能性がある、と原因が記述されている。特に気になったのは、低悪性度感染症だ。これが長年生じていたら、線維化は進行するように思う。この文章では、具体的な感染症まで記述していない。今、自分は、鼻うがいは昨年秋から毎日朝晩している。その時に2日に一回、鼻から瘡蓋が出る。なんでこんなものがと思った。慢性副鼻腔炎、慢性上咽頭炎のためであろうと思ったりする。かなり粘性が強いものだ。これが気管支を通り悪戯していたのではないのかと思う。さらに睡眠時の寝相も影響するように思う。いつも右を下にして睡眠していたことが多い。あくまでも推論になるが、やはり長年の鼻の炎症が、気管支を後鼻漏として通過し、睡眠時に右下に睡眠していたことで滞留していたら右肺尖部にかなり強い影響を与えることにならなかったかと考えてしまう。さらに数年羽毛布団を使用していた。その結果が、分類不能型(PPFEの傾向が強い)、さらに医師からは右側が顕著といわれている。環境要因だけではなく、遺伝的要因もあるのかもしれないが、そう考えると自分にとっての間質性肺炎の原因が分かってきたように思う。
23Mar
- 特発性胸膜肺実質線維弾性症(PPFE)_気胸の厄介さ
  最初の診断は、PPFEの傾向が強い分類不能型と診断された。何度か、ブログに書いてきたがPPFEになるが、肺上葉の線維化が顕著になるタイプだ。IPFは、肺下葉の線維化が顕著になるタイプであるため、症状も違っている。間質性肺炎は、気胸になりやすいというが、中でもPPFEの方は、かなりの頻度で発生する。ほぼ7割前後で起きてしまうのではないのか。これは、肺尖部に肺のう胞ができやすいことがある。気胸が一度だけならよいが、これが何度も再発をしやすい。厄介だ。難治性気胸というが、気胸が何度も繰り返されるだけでなく治りも悪い。肺が膨張すると、気胸の穴に線維化が起きて塞がるが、多分近くの嚢胞でまた張力が強くなると引き裂かれてしまうことが繰り返されるのかもしれない。そのため、それが繰り返されると、穴の線維化治療により肺の萎縮が進み、局所的な張力が嚢胞の一部に負荷をかけて再度裂けることで誘発するのだろうと思われる。ただ、気胸の原因は医学的にははっきりしないみたいだ。PPFEの方はこの嚢胞が肺尖部に複数できやすい。そのため、その嚢胞の一部が敗れると、これを繰り返すみたいだ。治療方法はあるが、厄介なことに間質性肺炎があると、柔軟性がないために、再発を繰り返すのだろう。根本的な治療は、PPFEの進行を止めて、むしろすりガラス陰影を解消できで肺拡張に余裕ができれば再発を防げることになるが、それが至難の業だ。PPFEはレントゲン画像で、気管支が曲がっている傾向がある。またCT画像で肩からの映像が違うことで分かりやすい。原因が不明といわれるが、肺尖部の線維化は、鼻の炎症が気になる。私の場合がそうだった。この部分は、他のブログでも触れているが原因はあるのではないのかと思う。特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis） - 05. 肺疾患 - MSDマニュアルプロフェッショナル版特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis）－病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル－プロフェッショナル版へ。www.msdmanuals.com
19Mar
- 間質性肺炎_My聴診器
  聴診器をメルカリで買った。自分で胸の音を聞く。気胸では音の大きさやひびきが違う。エアーリークもある程度、起きたときはわかる。エアーリークも治癒し終わったのもわかる。何か、がさがさ音がするときもある。いま、リットマン聴診器をよく使う。気胸が起きた時もわかりやすい。肺の異変も早く気付くときもあるhttps://www.littmann.jp/3M/ja_JP/littmann-stethoscopes-jp/買ったのは中古一家に一台聴診器があると便利だ。
15Mar
- 間質性肺炎_緑茶に抗線維化作用
  緑茶に含まれているポリフェノールであるエピガロカテキンガレート（EGCG）に抗線維化作用があるみたいだ。今治験が行われているみたいだ。UCSF Fibrosis Trial: Oral Epigallocatechin-3-gallate (EGCG) in IPF PatientsThis Fibrosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis study at UCSF is now recruiting people ages 40-85.clinicaltrials.ucsf.edu緑茶のカテキン成分EGCGは歯周病関連細菌に対して強い抗菌効果を示す【本学研究者情報】〇歯学研究科口腔生化学分野　教授　髙橋信博研究室ウェブサイト【発表のポイント】緑茶のカテキン成分の一種であるエピガロカテキン-3-ガレート（EGCG）は歯周病関連細菌の代謝およ...www.tohoku.ac.jp緑茶に含まれるカテキン類の一種「エピガロカテキンガレート（EGCG）」が、PM2.5による肺の炎症反応を抑制することを世界で初めて確認 | ニュースルーム | 伊藤園企業情報サイト緑茶に含まれるカテキン類の一種「エピガロカテキンガレート（EGCG）」が、PM2.5による肺の炎症反応を抑制することを世界で初めて確認 | ニュースルーム | 伊藤園企業情報サイトwww.itoen.co.jphttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6514693/JCI - Teatime: epigallocatechin gallate targets fibroblast–epithelial cell crosstalk to combat lung fibrosiswww.jci.org煎茶がいいみたいだ。直接の薬ではないが、普通に飲む分には悪い効果はないみたいだ。緑茶を使用した治験が行われているとは、期待したい。
14Mar
- 間質性肺炎_肺活量低下の抑制における治験薬比較
  BMS-986278とBI 1015550はいま治験が行われている。実際は、BI 1015550が市場には早く登場しそうだ。BI 1015550はニンテダニブとの併用試験も行われている。仮にニンテダニブの併用をしない場合に、どちらが効果あるのかが気になる。副作用の観点から、使用に限界がくることもあるので一概に言えない。BMS-986278(以下は、第2相試験の結果だ)線維化に関与するLPA受容体を阻害する臨床試験（Phase II ALOFT試験）26週間の試験で、プラセボ群のFVC年間低下率が-90.6 mL/年に対し、BMS-986278群は-38.6 mL/年（差：約52 mL/年）https://news.bms.com/news/details/2023/Bristol-Myers-Squibbs-Investigational-LPA1-Antagonist-Reduces-Rate-of-Lung-Function-Decline-in-Progressive-Pulmonary-Fibrosis-Cohort-of-Phase-2-Study/default.aspxBI 10155508(以下は、第2相試験の結果だ)抗炎症・抗線維化作用を持つPDE4Bを阻害する臨床試験結果（Phase II試験）12週間の試験で、プラセボ群のFVC低下が-81.7 mLに対し、BI 1015550群は+5.7 mL（差：約87 mL/12週、年換算で約 377 mL/年）BI 10155508は、現在第3相試験の結果がとりまとめられている。こちらは52週の試験期間だ。約1年だ。https://www.boehringer-ingelheim.com/human-health/lung-diseases/pulmonary-fibrosis/nerandomilast-primary-endpoint-phase-3-fibroneer-ild-pulmonary-fibrosis単純に比較するとBI 10155508ネランドミラストのほうが有効に思えてしまう。FVCがプラスということは、息切れが改善するのかと思ってしまう。もしそうであれば、現在の2剤より有効だといえる。ただしネランドミラストは下痢が副作用として挙げられているみたいだ。となるとニンテダニブと同じになる。ただ、上記の結果は、治験を受けた患者の属性も医療機関も異なる。今後の発表が気になる。患者は日々肺活量の低下と戦っている。はやく市場に出してほしい。それまで何とか維持したい。
12Mar
- 間質性肺炎_ニンテダニブ(Ofev)の波及効果
  ニンテダニブ(Ofev)は、細胞の増殖や分化に関わるシグナル伝達に関わるタンパク質のチロシン残基にリン酸を付加する酵素であるチロシンキナーゼを阻害する。その中で主に、血小板由来成長因子受容体（PDGFR）、血管内皮成長因子受容体（VEGFR）、線維芽細胞成長因子受容体（FGFR）を阻害する。これにより、肺の線維化を阻害することになる。なんだか、よくわからないが。。。。ニンテダニブ(Ofev)の肺線維症に対する効果は、以下のものがある。急性増悪の減少(47%減少)努力肺活量低下の減少(少なくとも3年間はFVCの低下を抑制するみたいだ)ピルフェニドンの使用ができない方に対する利用他の波及効果としては、以下の病気に対する阻害もするみたいだ。肝臓の線維化腎臓の線維化皮膚(強皮症)目の網膜症肺癌、膵臓癌、大腸癌、乳癌、白血病の治療薬としても利用されているみたいだ。問題は、副作用から利用できない方がかなりいるのは残念だ。https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7480985/
06Mar
- 間質性肺炎_肥満とやせ型の矛盾(論理破綻)
  炎症系の間質性肺炎の場合、ステロイドを使用した治療を行うことも多いと思う。ステロイド治療は、肥満や高血糖を招きやすい。なので、糖尿病に対する対策も必要となる。ヘモグロビンa1cが8.0以上になることもあるのではないのかと思う。ヘモグロビンa1cが6.5以上が糖尿病と判断される。PPFEは肺上葉の線維症だ。この病気は、痩せることで悪液質を招き致命的になる。高カロリー食、タンパク質、糖質の高い食事か基本だ。ニンテダニブの副作用は下痢だ。これは栄養吸収ができずに痩せてしまう。PPFEにとっては致命的だ。また、ニンテダニブはPPFEに効果がないともいわれる。PPFEの患者がニンテダニブを使用すると痩せに拍車がかかるようにも思える。ステロイドを使用した治療では、肥満、高血糖に注意するために、糖尿病薬の使用も必要になるのではないのか。そのため、間質性肺炎の治療とともに、高血糖を防ぐということも必要になる。かなり難しい治療となるように思う。この治療を長期間行うとかなり体調コントロールが大変だ。ちなみに、私は今月のヘモグロビンa1cは6.0だった。糖尿病ではないが、この状態で、ステロイドを使用するとかなり上がりそうな気がする。しかし、PPFEに近い状態もあり、高カロリー、高血糖食も食べざるを得ない。基本的に、間質性肺炎患者は痩せていくことが多い気がする。ニンテダニブによる治療は下痢をともなっても処方している方も多いと思う。そうなれば痩せる。しかし、間質性肺炎的には、痩せることは体力を奪うことにもなりあまり良い状態にはならない。上記の文を書いたが、矛盾だらけになってしまった。論理的な文章が書けなかった。間質性肺炎の治療は、原則痩せてはならないし、筋肉を落とすわけにはいかない。されと、ステロイドを使用し、肥満や高血糖に歯止めをかけなければならない。急性増悪では、強烈なステロイド治療を行うことになる。なので、急性増悪が治まった後もかなり厄介な薬の使用が必要になるように思う。糖尿病は、インスリン分泌能が弱い痩せの患者と抵抗性が高い肥満の患者がいるが、ステロイドを使用すると糖尿病を発病する可能性も高く、間質性肺炎治療を行うのは薬のコントロールするのが難しい気がする。ブログを書いていて、自分で訳がわからなくなってきた。ステロイド糖尿病｜一般の皆様へ｜日本内分泌学会www.j-endo.jp
03Mar
- 間質性肺炎_KL-6の推移と鼻治療
  間質性肺炎のKL-6の推移としては、特発性間質性肺疾患の疑いの時に700台であった。それから7か月後に2100台まで上昇し、その後この間に関節リウマチを発病した。8か月後に1200台まで下降し気胸の発生と再発治療を得て3か月後に1100台となった。鼻の悪化とともに、KL-6は上昇し、鼻の治療とともに低下した。安定時の酸素飽和度も95が主だったものが、鼻治療とともに97が主になりつつある。98もある。95が主の時には98のという数字は見ていない。気胸の発生と再発とともに、停滞したが、もし気胸の発生がなかったならと思う。医師はあまりKL-6をあてにしていない。されど、KL-6は線維化というよりは、炎症反応を確認するうえで指標になると思う。Kl-6の低下とともに、安定時の酸素飽和度も上昇してきた。多分、過敏性肺炎は炎症が強いので、KL-6はかなり上昇するように思う。私の場合、家のリフームや掃除、羽毛関係の処分等徹底的にした。でもあまりKL-6は低下しなかった。通院しているとよく思うことはある。せめて呼吸器内科に通院するなら、ダウンコートやダウンジャケットで通院するのは禁止してほしい。羽毛に苦しんでいる過敏性肺炎の方もいるのだから。https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9917700/
02Mar
- 関節リウマチ関連間質性肺炎(RA-ILD)_ニンテダニブの効果結果
  関節リウマチ関連間質性肺炎(RA-ILD)に対する効果結果だ。Effect of nintedanib in patients with progressive pulmonary fibrosis associated with rheumatoid arthritis: data from the INBUILD trial - Clinical RheumatologyObjectives Some patients with rheumatoid arthritis develop interstitial lung disease (RA-ILD) that develops into progressive pulmonary fibrosis. We assessed the efficacy and safety…link.springer.comINBUILD（NCT02999178）の治験の中で、RA-ILDに対する効果だけの結果になる。RA-ILD患者89名に対して52週間のFVC低下率は、82.6 mL/年であったのに対し、プラセボ群では-199.3 mL/年となるみたいだ。（差116.7 mL）→約60％の効果ofevは効果があるみたいだ。
27Feb
- 間質性肺炎_線維化の発生源の発見
  2025年2月に発表されたRunx2というたんぱく質が線維化の発生源という発見らしい。転写因子といわれる機能で、DNAに結合することで遺伝子発現を調整するたんぱく質ということだ。Runx2が過剰に発現するとがんにもなりやすいみたいだ。体の構造上、必要な遺伝子で、すべてなくすわけにはいかない。食物でも過剰な発現をなくす方法はあるみたいだ。ただあまり効果は期待できないかもしれない。薬の開発を待ちたい。Found: The Source of Cells That Contribute to Pulmonary FibrosisThe long-awaited discovery of the source of cells that contribute to pulmonary fibrosis could eventually lead to treatments that put a stop to the relentless disease.www.cuimc.columbia.edu
25Feb
- 肺線維症_日本における画期的な発見(昨年)
  2024年2月に、浜松医大から画期的な発見が報告されていた。https://www.hama-med.ac.jp/mt_files/eeb69bad9d6197f2fa32e62f860fd1a0.pdfhttps://journals.aai.org/jimmunol/article/212/7/1221/266666/CD109-Attenuates-Bleomycin-induced-Pulmonary?searchresult=1肺線維症のサイトカインにとって、最も重要なサイトカインといわれるTGF-βの抑制ができるたんぱく質が分ってきたみたいだ。※TGF-βは、線維芽細胞を刺激して、コラーゲンのような過剰な細胞外マトリックス(ECM)タンパク質を産生する活発化して筋線維芽細胞を増加させることが分っている。このたんぱく質は、CD109といわれ、TGF-β受容体Iに結合することで、線維化を阻害するみたいだ。動物実験で証明された。まだまだ、時間はかかるが、TGF-βをかなり抑制できることが分ったことは素晴らしい発見だ。ただ、一方では、このサイトカインは、がん抑制にも重要な機能を果たしている。線維化としての過剰に機能しすぎる反面、他方では機能が弱ければがん化の促進をしてしまう危険性もある。TGF-βとは | 筑波大学実験病理学研究室のホームページwww.md.tsukuba.ac.jpCD109を使用した薬の開発が進むことを期待したい。
24Feb
- 間質性肺炎_進行というスピード感
  間質性肺炎は、進行するといわれる。進行が個人によって異なる。PPFEであればゆるければ10年～20年といわれる。予後が悪ければ3年～5年というIPFと同じくらいといわれる。10年～20年であれば、65歳で発病しても別に気にする病気にはならないかもしれない。間質性肺炎の特徴として、個人個人で差があり過ぎる。陰影が陳旧性か炎症後反応などの停止状態もある。反対に急性増悪になると月単位で悪くなるともいわれる。特発性の場合、さまざまな研究がされているが、炎症性サイトカインや因子等ばかりがさまざま分析されているが、すべて肺の中に閉じられた研究ばかりだ。結果、本当の原因なんてわかるわけない。わかっているのは、過敏性、薬剤性、化学物質の吸引、膠原病だけだ。それ以外は分からない。今一歩は、胃酸逆流だ。ほかにもあるのではないのか。患者によっては、複合もあり得る。なぜか、元来間質性肺炎になる人は遺伝子的に肺が弱い。そこに環境因子が結びつく。そう考えるとあなたは過敏性といわれても、それ以外の原因があるのかもしれない。進行するかしないかは、原因を個人個人がどこまで特定できるかに関わっているような気がする。膠原病以外に、過敏性の影響もあり得る。そう考えると、膠原病対策だけでは進行は止まらない。膠原病対策で免疫を抑制すると、別部位の炎症や感染症は免疫が抑制されている分弱くなる。ジレンマに陥る。研究もセクト的な色彩が強い。呼吸器内科の専門家だけで行われているようなものが多い。あとは画像診断医と病理医の組み合わせくらいだ。主導権は呼吸器内科医が持つことになる。せめて、間質性肺炎の研究には、消化器専門医、耳鼻咽喉科医くらいは加えてほしい。そうすることで、研究の幅が広がる気がする。肺の中だけ覗いても、鼻等の上気道の研究を加味しないとほかの原因究明はできないと思う。進行するのか、スピードはどうなのかは、肺の研究をしても絶対に分らない。結局、線維化は燃えかすのところだけの研究だ。特発性の原因として、鼻、歯肉、胃酸を研究するだけでも、間質性肺炎の特発性の進行のなぞが分るかもしれない。なぜ、進行しない人がいるのか、その人たちの数か月間の他の治療や変化をヒアリングするだけでも進行が止まった原因がわかるかもしれない。呼吸器内科医に何で、進行する人と進行がすごい遅い人がいるのかを訪ねても、それは分からないとの回答しかない。あるいは所詮個人個人が違うから。というだけだ。呼吸器内科医がすこしでも消化器や耳鼻科に関心がなければいつまでたってもこの病気の原因をこれ以上解明できない気がする。こんな研究論文が多すぎる。結局色々読んだが、肺の中のパターン分析だけだ。木を見て森を見ない研究ばかりのような気がする。抗線維化薬も所詮対処療法だ。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/
15Feb
- 間質性肺炎_ネランドミラスト (BI 1015550)_PPFの治験第3相試験主要項目達成
  PPFの治験第3相試験主要項目達成したと発表した。IPFはすでに発表しているため、それ以外の進行性線維症に対して効果があることが発表された。ネランドミラストは線維化の阻害だけではなく炎症の阻害も行うみたいだ。と考えるとIPFより、慢性過敏性肺炎やNSIP等に効果がさらにありそうだ。今年後半に、最終的に治験結果は公表されることが予定されている。早ければ来年には使えるかもしれない。IPFに対しては、すでに発表されているため、今年前半に発表される予定だ。問題はやはり下痢だ。この薬は、炎症系が強い間質性肺炎に効果を発揮しそうだ。今までのニンテダニブに重ねて使用することは可能だ。ニンテダニブの欠点は炎症系がよわいことだった。関節リウマチ等の膠原病肺に対しては、これを重ねて使っても効果があるのかがよくわからない。もともと、免疫抑制等が行っているので。https://www.boehringer-ingelheim.com/human-health/lung-diseases/pulmonary-fibrosis/nerandomilast-primary-endpoint-phase-3-fibroneer-ild-pulmonary-fibrosisこの薬の目標は、進行をどこまで止められるのかがポイントみたいだ。今までの抗線維化薬以上の効果があるこに期待したい。
13Feb
- 胸膜実質線維弾性症(PPFE)_副鼻腔気管支症候群（SBS）_医師の連携を願う。
  副鼻腔気管支症候群（SBS）は副鼻腔炎と気管支拡張症等の合併症になるみたいだ。副鼻腔気管支症候群の症状と治療 | 名古屋市瑞穂区の瑞穂GCL痰がからんだ湿った咳が続いていたら、副鼻腔気管支症候群かもしれません。咳喘息、アトピー咳嗽に次いで、長引く咳の原因として頻度が高いです。蓄膿症（慢性副鼻腔炎）にかかったことがある方は可能性が高いです。名古屋市瑞穂区の瑞穂ガーデンクリニックへご相談下さい。mizu-gcl.com耳鼻科と呼吸器内科医の連携が必要かもしれないが、膠原病医との連携すら難しいのに、さらに難しいと思われる。中国医学のように呼吸器として一体的に診察してもらえればよいが。基本的に耳鼻科がリードすることは、膠原病と似ている。間質性肺炎は、なんか思うが燃えカス症候群とか、最後の処分場みたいな病気に思えてくる。それが間質性肺炎を難しくしているのかもしれない。鼻の病気が気管支を通り炎症を起こす。鼻汁、後鼻漏が線毛不全の状況で、気管支に入りへばりつく。睡眠の状況でさまざまにことが肺に引き起こされそうだ。鼻汁、歯周病、胃酸逆流が一つか複数がは分からないが、肺に流れ込む。恐ろしいことだが、肺胞や気管支にどんな悪影響が及ぶのかは想像できない。鼻汁、歯周病、胃酸逆流すべていえることだが、痛みがなく起きる歯周病があり、粘性の強い鼻汁が混合し、気管支に入り込む。こうなれば細菌もおおく進入する。これが声帯のすぐ近くの気管支にへばりつく。こうなれば、その近辺の肺上葉は炎症を慢性的に起こし、線維化、弾性化するのではないのか。PPFEは原因不明という。また、予後が10年～20年という開きがあったり、IPFと予後は違わないといわれる。慢性上咽頭炎、慢性副鼻腔炎もリウマチとの関連が強い。PPFEの患者の鼻、歯周病の調査をすれば何が分るのかもしれない。しかし、耳鼻科と呼吸器内科は融合するのは難しいかもしれない。胃酸逆流が海外ではIPFでは多いことは分かっているが、消化器内科と呼吸器内科もやはり連携しない。胃酸(塩酸)はドロドロしているわけではないので肺の下まで到達しやすいように思う。これで肺下葉を溶かしていることはないのか。もしそうだとすれば、炎症はあまりなくすべて溶解して線維化と萎縮が進むIPFになるのではないのか。素人なりに考えてしまう。間質性肺炎は、最終処分場の病気に思えてくる。耳鼻科、膠原病科、消化器内科と呼吸器内科は連携できないのか。もし、そうしなければIPFもPPFEも肺の細かな調査だけで、難しい生化学等の論文をいくら書いても解明できないと思う。連携を切に強く願う。
11Feb
- 網谷病_肺上葉の病
  メモしておこう。上葉限局型肺線維症(網谷病)網谷病とは？PPFEとは？CT画像診断のポイント！網谷病とは(特発性上葉限局型肺線維症:idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis) 1992年、網谷らによって提唱された概念。両側上葉におおむね限局した原因不明の胸膜直下優位に進行 …xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp上記をほぼ抜粋し自分との比較細身体型→ほぼ一致胸郭扁平→片側がやや扁平両肺上葉が進行性に縮小、肺門挙上、中下葉異常なし。→片側が縮小、肺門挙上あるかもしれない。中下葉異常なし→陰影や牽引性気管支拡張あり、スペアされている。 Apical cap(上葉胸膜直下に優位な陰影)→一致嚢胞を形成するが蜂巣肺はなし。→たぶんなし、よくわからないが目立ったものはないと思う。両側反復性気胸(複数の嚢胞)→片側が一致胸郭外病変なし→なし肺結核なし→なし(小さいときに疑いがあった) 進行例でアスペルギルス感染を合併→感染はないと思う。これが怖い緩徐に進行、10〜20年の経過で死亡→不明それ以外、気管支が変形している。現在のPPFEは、進行が速いケースもある。たぶん栄養状態と下葉にUIP、繰り返されるアスペルギルスの再感染自分の進行を遅くする手立ては・鼻の治療、サイトカインの抑制・関節リウマチの悪化抑制(リウマチ薬)・ニンテダニブの使用・栄養の確保・感染の注意・気胸の再発を注意した行動と確認(聴診器で肺音を毎日確認)※聴診器があると便利ぐらいしかない。最近、痰が相当減った。まだ鼻閉があると咳は出る。睡眠が深くなった。
10Feb
- 関節リウマチ_鼻
  鼻は、呼吸器の一器官であり、関節リウマチとの関係がさまざま分ってきたみたいだ。先週、耳鼻科にBスポット治療に行った際に、右鼻奥から鼻うがいをすると瘡蓋がでることと、粘液がかなり出てくることを医師に伝えた。久しぶりに検査をした。結果、慢性の副鼻腔炎があることが分ってきた。慢性上咽頭炎もあり、重ね病気だ。Bスポット治療を行い慢性上咽頭炎は治まりつつある。その後、後鼻漏やかなり粘液性の強い鼻汁は抑制された。そのあとに分ってきたのが、右側副鼻腔炎だ。隠れていた病が分ってきた。副鼻腔炎も慢性上咽頭炎も多くの炎症性サイトカインを産生することは分かっている。アレルギー性鼻炎もある。部位的にも隣接しているので同じようなことがおきるのだろう。慢性気管支炎は、気管支拡張症も併発しやすい。慢性副鼻腔炎によって鼻腔内の細菌が増殖し、ムチンとなって、それが気管支に流れ込んで感染を引き起こす。粘液性が強い鼻汁は、線毛不全が起きやすい。さらに、水気のない鼻汁は食道には流れずらいことが分っている。となると肺の気管支に入りやすい。慢性気管支炎の粘液性の鼻汁は多くの細菌を抱えていたり、炎症性サイトカインを活発化する。これがムチンとして入り込む。ムチンには、マイクロバイオームが多く棲んでいる。さらにこんな状態では悪玉だ。機序は以下の通りだ。炎症の波及: 慢性副鼻腔炎による炎症が、鼻腔を通してムチンにより、気管支や肺に広がり、さらに血流に乗って全身に運ばれる。免疫システムの活性化: 慢性副鼻腔炎によって免疫システムが過剰に活性化され、自己免疫反応が起こりやすくなることがあります。この自己免疫反応が、関節リウマチの炎症を引き起こす。細菌感染: 慢性副鼻腔炎によって鼻腔内の細菌が増殖し、それが血流に乗って関節に運ばれることがあります。この細菌感染が、関節リウマチの炎症を悪化させる。慢性副鼻腔炎の治療をすると関節リウマチが寛解や安定するみたいだ。慢性上咽頭炎も同じだろう。https://www.jstage.jst.go.jp/article/jibiinkotokeibu/127/7/127_774/_pdf自分の場合、右側の副鼻腔炎がかなりひどい。そして、PPFEの右側がやはりひどい。粘性の強い鼻汁が、睡眠中に気管支に入り悪さを長い期間に渡りしていたのではないのかと思うことがある。睡眠の癖で、右肩をしたにして寝ていることが多かった。推理に近いが、これが片側PPFEを引き起こしたのかもしれない。呼吸器内科医師はこんなことは想像しない。耳鼻科の範疇には興味がない。困った問題だ。
09Feb
- 胸膜実質線維弾性症(PPFE)_感染の再発と低体重
  浜松医科大学の研究論文からhttps://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2212534524001965?via%3Dihub#bib14肺の上葉優位の線維症のことをさす。本来IPFは肺下葉から線維化し萎縮するがこの病気は、肺尖部等の上が線維化する病気だ。あまり多くないといわれるが、最近それなりにいることが分ってきたみたいだ。一次性と2時性がある。一次性は特発性といわれ、2次性は肺移植や膠原病によって引き起こされるみたいだ。稀な特発性間質性肺炎といわれている。自分がPPFEを主として分類不能型といわれた。私の場合はさらに片肺のみに弾性が激しい。また、肺下葉は、むしろNSIPが強いように思う。特徴として、扁平肺で体重が少ないのが特徴だ。肥満ではない。胸郭の扁平は、肺上葉が弾性や胸膜肥厚して萎縮したために扁平になるといわれている。そのためかなり時間を要していることが分る。また、海外の研究では、反復性のカビ一種のアスペルギルス感染を有していることが多い。どこにもいる真菌だ。この菌は感染の反復性が強い。PPFEは、細身、低体重が多いといわれる。そのためBMI（ボディマス指数）が18kg/m2未満の痩せた体格がほとんどといわれる。さらに、GNRI(老年栄養リスク指数)<82の患者、またはGNRIの年間低下が5以上の患者の予後が悪いみたい。GNRI = 14.89 × Alb (g/dl) ＋ 41.7 × 現体重 (kg) / 標準体重 (kg)もう一つ問題がある。それは、抗線維化薬の効果があまりないともいわれている。唯一の治療は肺移植しかないという厳しい実態だ。ただし、最近の研究では、抗線維化薬は効果があるともいわれる。どっちなんだと思う。PPFEの人は胃腸も弱いかもしれない。ニンテダニブを使用しても下痢や食欲不振でだめかもしれない。そうなると薬の効果は無くなるかもしれない。もう一つ問題がある。それが気胸だ。気胸は肺尖部に起きやすいし、再発性もある。これが厄介だ。最近では、気胸は自分でも起きた。つくづく厄介だと思う。PPFEにとって、重要なことは、栄養を十分確保し、痩せないことが重要みたいだ。いま、BMIは19.7だ。GNRIは97だ。すこし軽リスクみたいだ。間質性肺炎の人は、咳も多く、日常でカロリー消化が激しい。さらに抗線維化薬で下痢や食欲不振になると低体重となり、栄養失調にもなりやすい。自分も夜に食欲不振が起きやすい。薬の影響だろう。そのため、朝と昼はかなり食べるようにしている。また間食もとっている。幸いにもニンテダニブの下痢は起きていない。肺の下葉がNSIPのように見えるので、ステロイドも使用できそうだが、気胸があるために使用はできない。仕方ない。今は、痩せないようにすることぐらいしかできない。感染症にも注意だ。関節リウマチの薬もあまり強いものは使えない。リウマチはかなり現在軽症なのが救いだ。
08Feb
- 間質性肺炎_総コレストロール低値は予後が悪い
  総コレストロール低値は予後が悪いことの研究報告があった。IPFの予後が総コレストロールの低値に連動していることが3年間の調査を行い分かってきたみたいだ。たしかに、ニンテダニブ等の抗線維化薬は食欲を減らすし、単に食欲のない方も大勢いると思われる。Serum cholesterol levels predict the survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: A long-term follow up study - PubMedThis study demonstrated that lower TC levels were associated with increased mortality in IPF. More investigations are required to explore the role of lipid metabolism in the pathog…pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
07Feb
- 関節リウマチ関連間質性肺炎_リウマチ医と呼吸器内科医の連携の困難性
  RA-ILDだけではないが膠原病のある間質性肺炎患者にとって、この専門医間連携は厄介だ。リウマチ科医と呼吸器内科医が本当に、上記の病気に対して連携ができるのかが本当に大変だと思う。連携が同じ病院なら、まだ電子カルテ等で情報共有や役割分担ができると思う。ただし、どんな病院以外の組織でもいえるが、敵は外ではなく内にいるものだ。そう考えると院内連携でも、病院間連携でも厄介さは変わらないかもしれない。https://pro.boehringer-ingelheim.com/jp/product/ofev/importance-respiratory-medicine-collagen-disease-medicine新潟県の病院間連携の説明をしているが、本当にこのような連携なのかが疑問が残る。膠原病医は、画像診断していると記載しているが本当にそうなのか??、また、胸部X線検査とKL-6の測定を年に1回の頻度で、膠原病医が実施していると記載している。これは膠原病医として必要なのかと思ったりしてしまう。単なる説明なのであまり深入りしないようにしようと思う。胸部X線で間質性肺炎を認識するのはかなり高度な読影のように思えてしまう。また、ステロイドの使用は、呼吸器内科医がするのか、膠原病医がするのかなど複雑になりそうに思う。膠原病医は主に免疫抑制薬を使用している。画像診断からステロイドを使用できるものなのかが、かなり高度な判断が必要になると思われる。連携といえは問題なさそうだが、実際の連携はかなり難しそうに思えてしまう。患者側が医師間をどう取り持つかの調整能力が問われるかもしれない。自分の関節リウマチの担当医は、CT画像は分からないといっていた。それって、すりガラス陰影や網状陰影が区別つかないってことかと思った。この先が不安だ。肺嚢胞とハニカムも区別つかないだろう。病院間連携であっても医師の連携の調整能力が患者側に必要かもしれない。
06Feb
- 間質性肺炎_ENV-101（タラデギブ）の進捗_線維の可逆化が実現するのか。
  2024年11月20日第2b相WHISTLE-PF試験が始まった。2025年中に第2b相試験は終わる。ENV-101（タラデギブ）は、IPFおよび進行性線維化性間質性肺疾患（PF-ILD）を対象とするみたいだ。肺機能と全肺容量を改善して、主要な定量的指標を複数逆転させることが結果として出たらしい。ヘッジホッグシグナル回路を阻害する薬みたいだ。どうもこの回路もコラーゲン修復の繰り返しに関与しているみたいだ。今までのピルフェニドンとニンテダニブが使用できない方にも期待が持てるみたいだ。大きな期待は、肺の線維化の縮小が起きたかもしれない点だ。可逆化だ。ATS_2024_Maher_ENV-101_ePoster-2024MAY19.pdfFirst Patient Dosed in Endeavor BioMedicines’ Phase 2b WHISTLE-PF Trial Evaluating ENV-101 for the Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis | Endeavor BioMedicinesendeavorbiomedicines.com第3層試験は、はやければ来年になるかもしれない。