スピ☆

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8日の祭日に、前に書いた高校の時の連れが顔見にきてくれた。1年に1回あうかどうかだったのに頻繁に来てくれるようになった。ありがたい事だ。おそらくネットで調べたんだろな。時々はさむ質問が的を得てると言うか解ってないと出来ない質問だった。医者以外でこんなに細かく説明したのは初めてだ。でもちゃんと知識があって、わかってくれてるという事がこんなに安心でストレスの無い事かと知ることができた。それでも『まだ信じられへん、しゃべりかたおかしいけど座ってる分にはそんな病気とは思えん』って。父親にまだ話してない事、はなしたほうがええかな？と訊いてみたら、『お前の顔みながらそんなはなしされても理解出きひんやろ』って、やっぱりな。来てる間も仕事の電話してて、忙しそうだ。大手ゼネコンで現場の責任者として働いてるそいつに訊くとそいつの子飼いの下請け土建屋ならとっくに終わってる仕事が、上司の顔立てて使ったところが全く使えなくて工期が延びそうで、発注元はギャンギャン電話してくるし大変だって話。祭日のその日も現場は動いてるって。そんな現実社会の生々しい話を聞いて、すごくうらやましかった。まだ会社には行ってるけど、営業の現場を離れて閑職の身となった私には刺激的だった。つまらないな。という事で、本日も歩きスマホの奴かわしながら、車椅子スペースの身障者用バー？にもたれかかってゲームしてる高校生とバトルしながら,絶望の道（過去記事参照）の左側の狭いスペースを猛スピードで走り抜けるチャリンコのオバはんに心の中で死ね！って言いながら出勤しました。

武田薬品とDenali Therapeutics社との神経変性疾患治療薬の開発および販売に向けた

http://www.takeda.co.jp/news/2018/20180109_7897.htmlすでに武田はアストラゼネカからMEDI1341というαシヌクレイン抗体薬を買っている。このBBB通過技術を持つ会社と提携する事で、いろんな事が加速するかもいそげ！いそげ！早く！早く！

初詣。

初詣に行ってきた。もう、何十年もいってる神社なのに、私を裏切った神様のところへ。本殿に上がる階段は、もう無理だった。お正月の間は立ち入り禁止になってる山道をぬけてお参りした。恨み言の１つも言ってやろうと思ったけど、奥さんと子供の無病息災をお礼してきた。おみくじ引いたら小吉だった。願い事は、人に任せて善しだって、病は信心せよだって。その後、お好み焼き屋さんよって帰ってきた。ここで暇なので、大阪と神戸のお好み焼きの違いについてレクチャーしよう。いわゆる大阪のお好み焼きと広島のお好み焼きほどの違いはないが、決定的な違いは、大阪は鰹節、神戸は鰹粉だ。そんな事意識してるのは神戸のしかも私より年上の世代だけだ。大阪の人は粉物文化は大阪の物たと思ってるので、上にかけるのが鰹節だろうと鰹粉だろうとどっちでもいいと思ってる。でも、年配の神戸の人はそうじゃないと思ってる。たこ焼も明石(神戸の少し西の方) が発祥だと思ってる。(明石では玉子焼きとよんでいて食べ方も違う)。皆さんの御近所の大阪出身の人に聞いても、おそらく、この違いはご存知ありません。私より年上の神戸出身の人なら言われてみるとってなると思います。私より下の世代は、もう融合してしまって解らないと思います。私のところは、ぼっかけってまた違う文化圏になります。こんな事書いてる間に正月休みも終わりだ。明日からまた修行の様な通勤が始まる。映画館で一度観たけど、君の名は、観ながら寝てしまおう。

アメンバー限定記事私のお気に入りのブログ。

2018/1/1

年があけましたね。みなさんへのおめでとうは、その日までとっておきますね。奥さんと息子は、私の実家に行きました。小一時間ぐらいならまだごまかせるけど、何時間もいて一緒にご飯とかはもう無理です。親父は病気の事を知りません。(言うつもりも今のところありません。)来月、年金渡しに行く時は顔みせるからね。母親が亡くなってからは、何故か実家のお金の管理は、奥さんがやってます。(ちなみに私は次男です)初詣も、神社の階段が怖くて三が日終わって人が少なくなってから行くつもりです。初詣って、神様に願い事するんじゃなくて、昨年の無事のお礼する為に行くものだって知ってました？１人で暇なので、写真と背景変えてみました。今年は、色んな事耐える年になると思います。色んな研究も動き出すのは2020年くらいからと思ってます。そこまで、時間があるのか解らないけど、精一杯頑張ります。

アメンバー限定記事2017/12/31

アメンバー限定記事年末限定。

年末の出来事。

昨日、帰りの地下鉄。何時ものように１本やり過ごして先頭に並んだ。電車が入って来て、乗り込もうとした瞬間、右手の肘をガッて結構な力で掴まれた。その時とっさに思ったのは、会社の人間かなだった。見るとまったく知らない女性。40才くらいかな、少し知的障害がありそうなそんな感じの人だった。ビックリしてパニクった私が発した言葉は『えっ？』だった。その私のえっ？に対してその人は『大丈夫』って言ったのだ。大丈夫？って語尾が上がる疑問形ではなく、大丈夫、大丈夫ってどちらかというと心配ないよって感じで言い続けながら、なすがままにされてた私が電車のバーに掴まるまで支えてくれたのだった。よくお年寄りが何度もお礼言うのみてきたが、昨日私は10回位ありがとうって言ったかな。肘を持って貰って凄い安心感だったのだ。電車の乗り降りが１日の中で１番緊張する場面なのだ。私は健常者として50数年生きてきた。その間、お年寄りの荷物を持ったりしたことはあったが、身体の不自由な人を助けたりしたことがない。声をかけるのが恥ずかしいとか、返って迷惑なんじゃないかとか思ってた。全部いいわけだ。ヘタレなだけだ。困ってる人がいたら手をかす、そんな当たり前だけど出来ない事を、当たり前にする女性に何とも言えない凄さを感じた。俺は50年も何やって来たのだろう。2017年 12月 年末の出来事だ。(ここ北の国からのジュン君風に)

アメンバー限定記事ありがとうございました。

[大学・附属病院] 本学で行われた日本初の遺伝子治療を受けた希少難病「AADC欠損症」の患者様ご

http://www.jichi.ac.jp/news/public/2017/20171221.html難病AADC欠損症のドキュメンタリーが放送されるようです。12/30みなさん大掃除の手をとめて録画じゃなくて同時視聴しましょう。この番組の視聴率が難病番組の指標となるかも知れません。ある程度の数字が取れれば、他局でも難病の特集をやってくれるかも知れません。番組数が増えれば難病への世間の関心が高まるかもしれません。私達の病気は、いつも蚊帳の外です。他の疾患に難病というくくりで乗っかるしかありません。番組が増えれば、私達の順番が回って来るかもしれません。みなさんにお願いです。この放送予定を拡散して下さい。私のブログでは拡散力はありません。面倒ならこの記事をりブログして下さい。普段私のアンチでも、全くからみがなくても、違う難病でも、病気でなくても、いちいちメッツセージとかいらないです（メッセとじてるし）ただリブログポッチってして下さい。他サイトの人もウラル拡散お願いします。一人でも多くの人が難病に関心を寄せてくれる事を願ってやみません。

きっと見てくれてる。

今日は、朝イチから歯医者。その歯医者の前にはスーパーがある。まだ開店前だ。建物から、女の子が両腕にのぼりを抱えて出て来た。黒のパンツスーツ姿、みただけでメーカーか問屋の営業だとわかる。のぼりを１人で駐車場にたて始めた。そんな姿を見てると胸が熱くなる。年末の水曜日なんかに販促イベントやるなんておそらくそんな日程しか貰えない4番手5番手の業者なんだろう。開店前の得意先にきて、１人で準備してるって事は、あまり歓迎されてないんだろな、１人で交渉して進めた仕事なんだろな。１人で淡々と作業してるその姿を、必ず見ててくれる人がいるから。その仕事への姿勢は必ず報われるから。頑張れ！頑張れ！って歯医者の待合室で名前呼ばれるまでみてた。ようやく麻酔がきれてきたな。

パーキンソン病など神経疾患の遺伝子治療はもう現実

lhttp://www.tel.co.jp/museum/magazine/intractable/interview02/index.html今年の2月頃の雑誌の記事だ。関係ないと思う人はよまなくていい。少なくとも私には希望だ。とうわけで本日も腹たつ事100個あったけど無事出勤しました

Christmas

あれほど、沢山の有名なクリスマスソング歌ってたのにな。それこそ山下達郎やらなんならビングクロスビーまで。音源が残ってるのがこの曲だけなんて知ってる人いるのかな。JUN SKY WALKER(S)『白いChristmas』

予感。

https://www.technologyreview.jp/nl/a-new-rna-drug-could-help-slow-huntingtons-diseaseハンチントン病で遺伝子操作して病態を改善できたってニュース。神経変性疾患で50年に1度のブレイクスルーだって。一見何の関係も無いような事が、違う事に後々関係してくるなんてことは、ビジネスの世界ではよくある事。『えーっ！そんな事が関係してくるー？』初めて気付いたように言うが、実はそうなるんじゃないかって予感はしてるものである。この私達の疾患とは何の関係も無さそうなニュースを見たとき、何か関係してきそうな予感がした。私のそんな予感は当たるんだ。残念なのはあたった予感が悪い予感しかないことである。ということで、本日も腹たつ事100個あったけど無事出勤してます。

思い当たるふし。

あくまで私の個人的な考えです。別にケンカうってるわけじゃないです。また敵を増やしちゃうけど考えがまとまったんだからしょうがない。別におっさん達と馴れ合いたい訳じゃないし。（女性は歓迎)ある意味達観してるようにも思える遺伝性のSCDのおっさん達のブログ。おもしろくもなんともない老人の日常を垂れ流してるだけの文。私もそうだが弧発性の多系統萎縮症と言われたおっさん達の時に医療情報をまじえたジタバタ感とのちがいはなんだろうって思ってた。違いの答えは原因がわかってるかどうかだ。原因不明と言われてる多系統萎縮のおっさん達は、自分達の中にこんな病気になってしまった原因、思い当たるふしを探してしまうんだ。知識としては運が悪かっただけって解ってるんだ。でも感情は何で俺が？あの頃、寝ないで仕事してたからかなとか無茶な飲み方してたからかなとか、奥さんに嘘ついてオネーチャンと遊んでた罰かなとか。とにかくいろんな思い当たる節をさがしてしまうんだ。原因不明って言われて今の自分の状態や、今まで生きてきた人生、これから先の人生に折り合い付けれるわけ無いじゃん。遺伝性のSCDのおっさん達は、遺伝性って事で原因が解ってるんだ。病気になった事に自分は何にも責任がないってはっきりしてるんだ。遺伝性だからおそらく同病の親族がどういう風になっていって最後どうなったか実際に体験してるから、医療ニュースに一喜一憂してる多系統萎縮のおっさん達を何にもわかってないって冷ややかに見てるんだ。うん。何にも知らないよ。だって初めて聞く病気だし、今までそんな人見た事ないしね。多系統萎縮のおっさん達は、たとえ寝たきりになっても自分の中の思い当たるふしを探してるんだと思う。寝たきりになっても動ける日がくるかもって明日を信じ続けているのだと思う。いや信じてなきゃいけないんだ。なぜなら、こんな病気になってしまって申し訳ないって思ってるから。家族や仕事や色んな事の責任を動ける明日を信じて果たさなきゃいけないって寝たきりになっても思ってるから。何にも悪い事してないのにこんな病気なるなんて。(ここ笑うとこ）

書いたと思ってた。

LAG3抗体についてはもう書いたと思ってた。書いたつもりなだけだった。ここからは、素人の私の解釈です。間違ってるかも、解ってないかも知れないよ。疑問がある人は各位で調べて下さい。多系統萎縮症は凝集しミスフォールドした毒性を持ったαシヌクレインが原因物質でそれが神経細胞を伝播する事で次々に細胞死を引き起こすと考えられています。違うと言ってる人もいます。このαシヌクレインって普通に身体に脳に有るものなんです。でも何でそこにあるのかそこで何をしてるのか殆ど解ってません。私はαシヌクレインの分子標的薬についての情報を集めてました。で疑問に思ったのは、何をしてるか解らない物をやっつけて無くしていいものなのかって事です。LAG3って膜蛋白があります。もうあまりに難しい話になるので、簡単にはしょって言うとLAG3がαシヌクレインを細胞に取り込む手助けをしてるのです。しかもミスフォールドした出来損ないのαシヌクレインを優先して取り込もうとするのです。なのでこのLAG3を無くせばミスフォールドしたαシヌクレインは細胞に入れ無いと言うことです。昨今の癌治療における免疫チェックポイント阻害薬の研究に抗LAG3抗体も入ってます。残念ながら、LAG3をシヌノクレパチーの標的分子と認識して研究してるのは私の知り得る限りジョンホプキンス大学だけです。日本の大学の動きは解りません。ただ、癌治療が絡むと研究のスピードも投下されるお金も桁違いになります。こっちの方が早いのかなと思ってます。信じる者は救われる。この言葉ははしょりすぎです、信じて努力する者は救われる。が正しいのでしょう。私達の疾患における努力とは、少しでも自分の状態を良く保つ事。１秒でも長く生きのびる事。回りに迷惑かけるから、さっさと終わりにしてくれって考えは、逃げてるだけだと最近おもうようになりました。文字通り這いつくばっても信じて生きて行きましょう。

もうやめようよ。

優先座席ってもうやめようよ、窓のシールもはがして、背凭れの緑のやつも外そうよ。日本人の民度では無理だよ。さっきいつもより１本早いのに乗れそうだった。前から6番目、ギリギリ座れるかな？って思った。電車が来て乗り込んだら優先座席がひとつ空いてた。でも直ぐにはそこへ行けない。だってヨタヨタだから。ヨタヨタ歩いてたらサラリーマンのおっさんがその席にカバンを置いて確保しやがった。ヨタヨタと歩いて車両の違う出口から出て１本やり過ごした。そのサラリーマンの賎しさも嫌だったし、誰かに代わってくれっていうやり取りも面倒だ。優先座席なんて性善説に基づいた理想は民度の低い黄色の猿には浸透しないよ。あるだけその情けなさを感じて嫌な気持ちになる。アングロサクソンはボタン1つで何十万人も殺すくせに、目の前の困ってる人には凄く優しいんだ。もう諦めようよ。何十年もやっててもダメなんだからしょうがないよ。優先座席なんだから、譲って貰えるかもって考える自分も嫌だよ。なければ何にも思わないで済む。

なんか自由だ。

昨夜は奥さん忘年会。したがって夜のお迎えは無しだ。いつも、何分に迎えに来てもらうか決まってる。その時間に間に合う電車に乗らなきゃって急いだり、電車の遅れを気にしてメールする必要もない。何時になろうと何時間かかろうと何か自由だ。駅から自宅まで歩いたのは何ヵ月ぶりだろう。何十年も通ってた道。最初に自分の異変に気付いたのもこの道だ。4.5年前かな、飲んで帰ってるといつもの歩道が歩きにくい左右に大きく振られる。その時はお酒に弱くなったなとか、歳のせいにしてた。ある日、いつものように歩いてて、何か歩きにくいなぁって思ってた。そして気付いたんだ今日は一滴も飲んでないって。それでも老化のせいにしてた。元気な時なら5分で歩けた道も20分以上かかった。マンション買う時の第一条件が駅近だった。今となっては近すぎてタクシーにも乗れない足枷になってしまった。知る人ぞ知るって存在だった斉藤和義を一躍有名にしたポンキッキの『歩いて帰ろう』回りがうるさい！

スイッチ。

最近ホントに病気のせいなのかどうか解らないことが多い。冬の朝に会社に行きたくないのは、昔から健常者だった頃もそうじゃなかったか？高校の時、寒稽古って朝5時くらいにチャリンコ乗って学校へ行ってた。その頃、自分のテンションを上げる為にレインボーを聞きながらいってた。もちろんカセットのウォークマンでだ。話は逸れるが、我が家は白物家電以外の電化製品は殆どSONYだ。SONYが良いとか悪いとかの話じゃない。単純にSONY信仰だ。カセットのウォーウマンは間違いなく私の人生を変えた。必要に迫られて持った携帯電話とはわけが違う。この頃から私のSONY信仰は始まった。まわりがIPADで音楽を聴く中、私はウォークマンだ。みんながIPHONEにしても私はアンドロイドのエクスペリアだ。10年で前兆なく壊れる、動かなくなると言われてるSONYタイマーも何度か経験した。話は戻って最近その頃自分で編集してたﾚｲﾝﾎﾞｰのカセットの曲順によく似たライブ版を見つけた。大阪が近づくと聴くようにしてみたら効果あった。キルザキングでだんだん盛り上げて、銀嶺の覇者のリフでスイッチが入る。バーンで完全に戦闘モードに入る。という訳で、今日も腹たつ事いっぱいあったけど無事出社しました。(*^▽^*)ミトコンドリア病の患者団体が自分達で創薬を目指すんだって、まだ病院すら行ってない患者が多いSCDの人達との意識の違いはなんなんだろう。

東京医科歯科大　ＳＣＡ原因因子を特定　予防的治療法に道

http://www.kagakukogyonippo.com/headline/2017/12/04-31923.html要は、子供のときに発症前診断して治療を開始すれば、予後がよくなるって話みたい。SCDの1型って何人いるんだよ、そのうち自分の子供に子供時代に発症前検査なんて受けさせる親が何人いるんだよこういうのはもういいよ誰かが治ったとか、こんな薬ができましたって聞かせてくれよ目の前の患者をなんとかする研究をして下さい。もうホントに時間がないよ。という事で本日も無事出社いたしました。