こんにちは
micoです 
【皮膚筋炎・抗MDA5抗体・間質性肺炎】
で2018年9月から入院４ヶ月を経て
病気から約三年半が経ちました。
くうちゃん薬を飲みながら元気にしています
前回は、大腿骨頭壊死やヘルニアの悩みを書いていましたが、ヘルニアは仙骨ブロック注射を二回して少しだけ痺れがなくなってきました。
大腿骨頭壊死についても経過観察のまま診察は継続しています。
今回は遅くなりましたが
【皮膚筋炎、間質性肺炎、抗MDA5抗体】のセカンドオピニオンの事を書きます。
ステロイドや免疫抑制剤の減薬方法や再燃などについて伺った事で、あくまで私のデータを元にした回答なので、参考程度にお役に立てたらいいなと思って書きます。この先生には以前エンドキサンの量について不安に思った時に一度セカンドオピニオンを受けています。
セカンドオピニオンは
33000円30分間という事で、
高いなぁと悩みましたが、個人的な質問を普段の診察では長々と聞くことができないので、不安を取り除く為に自分の精神的にも良いと思って思い切って行って良かったと思っています。
三年前に私が退院した後に講演会でこの先生の講演を聞いて、その後にお話させていただいて、
先生の前向きな言葉で元気をもらい、治療を頑張れたのです。
とても綺麗で素敵な先生で
話しただけでパワーをもらえる憧れの先生でした
※あえて名前は伏せていますのでご了承下さい
質問は予め提出していたので、回答はもう書面で出来上がっていて、それに沿ってお話を聞くという形でした。
まず、肺のCTを、病気になったときの画像と
先月撮った画像を左右に並べてどのくらい肺が回復したか丁寧に見てもらいました。
肺のすりガラス状の白いモヤモヤは消えていて、白くハッキリした跡がみえましたが、これは傷跡みたいなものだそうです。肺は回復しているのが確認できました。
薬は新薬の情報があれば知りたかったけど
特に私にはないようで、減らす事ができるものだけ指摘してもらいました。
ステロイドについては、
私が強張りがキツい事を書いていたので
先生は「ミコさんの場合はステロイド退薬症候群である可能性が高いですが、抗体が陰性でも皮膚筋炎のわずかな活動性として、こわばりや関節痛を感じる症例はあります。
ひどくなければ無治療観察で良いと思います。
関節の膨張が明らかで、リウマドイド因子が陽性であったり、抗CCP抗体陽性といった所見がある症例では、関節リウマチと診断する例もあります。
「今2.5mgなので、急いで減らす程の量ではないですよ。こわばりもステロイドを減らすと多少強く出ますから、身体が慣れてから少しずつ減らしながらいきましょう」との事でした。
それから抗MDA5抗体の再燃についてです。
「みなさん再燃は心配されるでしょう。
確かにMDA5抗体の２割くらいの方が再燃していますが、再燃は最初の病気が発症したときのような強い症状の方は少なく、ステロイド等の薬を増やして回復する方が多いので、個人差はありますが、
そこまで再燃の心配はしなくて大丈夫です」
との事でした。
再燃された方には私がこのような事を書ける立場ではありませんが、一般論としてなのでどうかご理解ください。
あと私は治療で
多量のエンドキサン（一回につき1600mg）を使用していたので予後についての心配も相談しました。
先生は
「エンドキサンを多い量で受けると、将来の二次発癌の確率が上がるという報告は確かにありますが、筋炎患者さんを対象として何年で何人発症するといった具体的なデータはありません。少なくとも三剤併用治療を受けたMDA5抗体陽性患者さんが次々と癌を発症しているということはありません。
（三剤をルーチンにしたのは2007年頃からです）
癌検診は一般の方が受けられる範囲で胃がん、大腸がん、乳がん、子宮癌でよいと思います。肺についてはCTで確認します。
PET検診まで受けるかどうかはコストの問題もありますのでご本人の気が済むなら‥というレベルです
定期的な検査だけで大丈夫ですよ」
とのことでした。
ステロイド（プレドニゾロン）タクロリムス（免疫抑制剤）を減薬して最終的に0が希望。
減薬スピードについて⬇️
完全に薬剤フリーになれる場合もありますが、
1-2割で再燃は経験することもあるので、可能性が低いとは言え再燃0とは言えません。
ただし再燃しても再度エンドキサンの導入（＋プレドニゾロン増量・タクロリムス＋血漿交換）によって再度寛解に至っている症例ばかりであり、再燃時に生命を脅かされるほどの急速進行性間質性肺炎となる症例は経験ありません。
減薬スピードが速い例では1mg/1-2ヶ月でプレゾニドロンを減量することもありますが、減量中に退薬症候群が出やすい症例もあり、症例毎の経過を見ながら減量ペースは延長しています。
特にプレゾニドロン5mg以下では退薬症状が出やすく症例によっては5ミリグラムで維持量にせざるを得ない場合もあります。
タクロリムスの減量もプレドニゾロンの減量の合間に挟んだりします。
どちらを先に止めるかに一定の見解はありません。
肺については肺機能を評価するならば呼吸機能検査です。抗MDA抗体陽性例では発祥当時に比べて寛解期では肺活量や拡散性（酸素が血液に入り込む程度）は改善される症例がほとんどです。
肺活量が同年代健常人に比べて何%かという値も出すことができます。
肺を改善させる為に出来ることというのは難しいご質問です。ただ例えばヨガのような呼吸法を身に付ける(つまり胸や横隔膜をしっかり動かす筋力をつけることで肺活量が増す）事は呼吸苦に対して1つの改善手段かもしれません。
慢性肺疾患患者において【呼吸筋リハビリ】を行うこともあります。
最後に先生から
「大腿骨頭壊死をここの病院で診ているので、希望ならば膠原病もこちらで診る事も出来ますよ。
糖尿も引き継いで私が全部まとめて引き受けます」と言って頂けて転院して診てもらえる事になりました。
絶対にそんな事できないと思っていたので夢のようです。大腿骨頭壊死のおかげで同じ病院で全て診て貰える事になり良かったです。
先生は「ここは血液検査が大変ですよ〜
100人待ちくらいかな？
」
と笑いながら仰ってました。
今までの病院の血液検査は5人待ちくらいですが、
そんな事は関係ないくらい有り難いです。
以上長くなりましたが
いつも読んでくださりありがとうございます
