視神経脊髄炎と診断されてます。状態は安定してると思います。
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2019年頃の難病悪化時は、呼吸もとても苦しかった。今は落ち着いているけれど、呼吸器の基礎を勉強してみた。
Cpap シーパップ 挿管なし
Bipap バイパップ 挿管なし NPPVと同じ？
NPPV エヌピーピーブイ 挿管なし
IPPV アイピーピーブイ 挿管する または間欠的陽圧換気
TPPV ティーピーピーブイ 挿管する
まだほぼ把握できてません。💧もし私が、いつか呼吸が苦しくなってきて自発呼吸はある場合、気管切開せずに、夜のみ補助の呼吸器をつけることが考えられます。今は安定だけどもし必要な場合、どうすればいいかおおよそのところを分かっておきたかったので。
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それと
喉頭気管分離術
咽頭分離
上記２つは同じもの。ALSの方で、気管切開の方で何％がこれをしているのかなと気になった。
食べやすくなり、痰が絡みにくくなり、誤嚥性肺炎になりにくくなるそうな。
そして咽頭分離は話せなくなるそうですが、シャント手術で発声が可能だとも聞きました。でも、どのぐらいより良くなる感じか、どのぐらい必要に思われる手術なのかなどは無知です。。
私は、切開しない呼吸器はこの病気の方には適応が難しいのか、
それとも少数でも、種類の違う呼吸器をつける方がいるのか、またそれは何年ぐらいか、
を、全く知らない。。
ALSの方のつける呼吸器は、必ず切開が要ると、思います。
私が難病を得て車椅子生活になってから、やっとALSの方もほんの少し身近になり、検索などするようになった。
筋ジスなどALS以外の方で、無理せず生活するために長期で呼吸器をつける方もいるんだと最近知った。
2019年の難病悪化時は、長期の呼吸器、は特に死に近い印象でした。今も、長期の呼吸器は真剣に難度が高い、大変な状況だと考えているのですが、、。そうは言っても。
私は全くの素人で、難病で切開しないような呼吸器で長期的に生きる方がいる事は、分からなかった。
自分の難病診断時あたりの一番しんどい初期に、呼吸器はいくつも種類があって、筋ジスなどで長期、切開しない呼吸器の方がいるとか、など大まかな把握・情報の把握ができていれば、呼吸器について最初に、もう少し深刻な印象を持つことはなかったと思う。
今も、閉じ込め症候群に近い状態で切開の呼吸器の場合・・・等は
真剣にとても難度が高いと思うし、私は考えることも大変で、自分だったら迷う・・・と考えているけれど、
少しずつ本当に少しずつだけど
注射の飲み薬が出たりとか治験の薬が使えるようになりそうとか
白血病の治験の薬とか、少しずつ小さな希望が見えたりもするようになったり
もし、ALSでも進行が遅いか、あるいはゆるやかになったなどがある場合
どんな呼吸器でどのぐらいどんな生活をしているか、本当に事例がいくつかでも知ることができれば
ある程度、最初のショックというか精神のバランスの保ち方が、より良くなってくるかもと思った・・・
自分の難病に不明点があることもあって、おおよそでも、ALSの方の気管切開、咽頭分離、そしてシャント法についても知っておきたいと思うようになりました。難病かも？という段階で、知りたいすべての人が、これらを知る事ができたらいい気がします。私は難病になって数年経ってからこれらを知りました。
もし私がALSになったら、気管切開して呼吸器をつけるか、は迷うと思います、そしてなってみないとわからないと思いました。私は難病１３の難病になり病名も分かっていますが、ALSは、ALSではない私が一生懸命この疾患に向き合おうとしても、怖いと感じてしまう病気。。さらに自分も難病で、ALSだったらどうしようという不安がいつも僅かにあります。
色んな思いがあり、呼吸器の種類、気管切開と呼吸器、食べやすくなり誤嚥の減る咽頭分離、話す事が可能なシャント手術、
この４つは知っておきたくて、少しずつ勉強します。
進行の遅い人、少しでも遅いかもしれないような人のことは
私は調子が悪いとあまり頭に入らなかったりするんですが、体調良い時は、少しずつ知りたいです。
２０代には１６、６あった
今までに見つかった・スクリーニングで見つかった数は特殊ミルク情報２０２１年２月のを参照しました（昭和５２年～令和元年まで。子ども大人全員の数）
と。でも多すぎてひとまず、調べるのは保留