・先天性心疾患の場合もあり。出産時に高血圧などから大動脈解離をおこしマルファン症候群が発見される症例もある。
大動脈瘤破裂により突然死する危険もある。
胸部 [編集]
循環器以外の胸部症状として、肺を覆う膜に穴が開く。肺を覆う膜を胸膜と言う。
胸膜を形作る結合組織が弱まるために、胸膜に穴が開く。胸膜に穴が開くと気胸になる。
減呼吸症候群、気道の内側を覆っている組織の変わった柔軟性に起因する睡眠時の無呼吸等を起こす。
ひいては大動脈解離の危険度を増す。
肺動脈解離、慢性閉塞性肺疾患(COPD)
眼 [編集]
患者の65~75%に水晶体亜脱臼(水晶体転位)。
水晶体の支持組織であるチン氏帯が弱まり水晶体が上に転位する。水晶体がずれ、上に転位する事を水晶体上方脱臼と言う。
結合組織の虚弱のため眼の後ろの光を感じる部分(網膜)離、無処置の網膜剥離によって、盲目、緑内障、白内障(時々40歳という早い時期に生じる)等から視力低下、または視力喪失、失明を起こす。
他の眼症状として、近視、結膜が青色に見える青色強膜、虹彩の欠損、虹彩炎、角膜変形(扁平)、斜視、弱視、不随意の眼球運動等(眼振)を起こす。
2型でなければ近視はもっとも頻度の高い眼症候で、しばしば小児期の間に急速に進行する。
頭頚部 [編集]
口蓋裂、歯が密集した狭い高アーチ口蓋、小顎症、低口圧、歯の形成の異常、硬膜の拡張、髄膜ヘルニア、脳の大動脈解離、及び瘤、右頸動脈解離、伝音性および感音性の難聴等を起こす。