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検査 [編集]
血液検査
血清中LDH、SP-A、SP-D、KL-6、CEAなどが上昇し，病勢と相関する。
炎症反応は普通みられない。
また、血液ガス分析においては低酸素血症もみられる。
病理
経気管支肺生検（TBLB）や外科的肺生検により、肺胞腔内にエオジン好性、PAS陽性の蛋白様物質が充満する像がみられる。
肺胞や気道の構造は正常である。
呼吸機能検査
拘束性障害（肺活量の低下）、拡散能の低下がみられる。
胸部X線写真
典型的には両側性、肺門部優位の浸潤影を認める。しばしば気管支透暸像を伴う。
胸部CT
非区域性のすりガラス状陰影の中に、小葉間隔壁の肥厚がみられ、メロンの皮状，あるいはcrazy-paving shadow（不揃いな敷石状）と呼ばれる。濃度上昇域と正常肺の境界は明瞭。
気管支肺胞洗浄（BAL）
米のとぎ汁様と呼ばれる白濁像を示し、これは本疾患に特徴的な所見である。また、PAS染色は陽性を示す。
合併症 [編集]
肺胞マクロファージの機能異常、肺胞内の液体貯留等により、易感染性となり、アスペルギルス、カンジダ、結核菌、非結核性抗酸菌、ニューモシスチス、ウイルスなどの感染症を合併しやすい。
治療・予後 [編集]
20～30％において、自然に治癒する例がある。肺機能検査や臨床症状悪化した場合は肺胞洗浄療法を行なう。
これは確立された治療法である。
全身麻酔下に片肺ずつ洗浄を行う全肺洗浄と，局所麻酔にて気管支鏡下に行う方法とがある。
また近年、本疾患に対しGM-CSF投与が有効である可能性が期待されており，治験が進行中である。