・難病情報センターより
1. 自己免疫性肝炎とは
英語ではAutoimmune hepatitisと呼ばれ、頭文字からAIHとも略されます。
肝障害の原因は不明ですが、既知の肝炎ウイルス感染、薬物などによらず免疫異常特に自己免疫の異常が病気の成り立ちに重要と考えられています。
すなわち、自己免疫性肝炎はその発症・進展に自己免疫反応が関与している肝障害であると考えられます。
臨床的特徴としては女性に多く、検査所見で高ガンマグロブリン血症、抗核抗体をはじめとする自己抗体の陽性所見が特徴的で、免疫抑制薬特に副腎皮質ステロイドが良好な治療効果を示します。
肝生検組織では一般に慢性肝炎像特に活動性を示し、形質細胞浸潤が特徴的とされています。
免疫反応であるLE細胞現象が陽性の場合ルポイド肝炎とも呼ばれます。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
頻度 ： 日本の特定疾患調査研究班 難治性の肝疾患調査研究班による全国集計では約1000人ほどの患者さんが集計されており、推定で約6000人程度の患者さんがいると思われます。肝炎ウイルスの検査が簡単に実施できるようになり、また自己免疫性肝炎の診断も進んできていることから、今後診断される患者さんは増加していくものと思われます。
疫学 ： 慢性肝疾患の原因としては日本ではウイルス肝炎が最も多く、自己免疫性肝炎の頻度は高くありません。
しかし、ウイルス肝炎の少ない欧米では自己免疫性肝炎は慢性肝炎の重要な原因の一つとなっており、地域差が認められます。
この原因の一つは人種差であり、日本では組織適合抗原であるHLA－DR4が自己免疫性肝炎と関連しているのに対し、欧米ではこれに加えてHLA－DR3が関連することで説明されています。
日本国内での地域差はないと思われます。環境などの関連は不明です。
3. この病気はどのような人に多いのですか
男女比 ： 自己免疫性肝炎と診断される患者さんの80％以上は女性で男女比は１：７で女性に多い病気です。
発症年齢 ： 中年女性に多く40歳から50歳台が発症の中心となっています。
欧米では10歳から20歳と40歳から50歳台とで多い２峰性を示しており、日本とは異なる分布を示します。この違いも主要組織適合抗原で示される人種差が関係しているものと考えられています。
また、最近では60歳以上の高齢者での発症も報告されています。