難病情報センターより
1. 家族性突然死症候群(QT延長症候群)とは
突然、脈が乱れて立ち眩みや意識を失う発作が起こる遺伝性の病気です。意識を失う発作が止まらない場合は死亡することがあります。
しかし、発作がないときは自覚症状は全くありません。
また、検査をしても心電図のQTといわれる波形の部分が正常に比べて長い以外は異常が見つかりません(図1)。
このような心電図の特徴からこの病気は「QT延長症候群」と呼ばれています。
・(図1)
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
日本では「QT延長症候群」は数100家系存在すると考えられていますが実態は不明です。
3. この病気はどのような人に多いのですか
「QT延長症候群」の患者は半数以上が女性です。
特に15歳を越えると女性患者の数が多くなります。
これは、男性患者が女性患者に比べ最初の発作を経験する年齢が低いためと考えられます。
また、この病気には聴力低下を伴うことがあります。
そのため生まれつき耳の不自由な方では1,000人に２～３人の割合でこの病気が見つかると言われています。