・難病情報センターより
1. 血栓性血小板減少性紫斑病 （thrombotic thrombocytopenic purpura；ＴＴＰ）とは？
細小動脈に血小板の凝集塊(血小板血栓)が詰まり、以下のような５つの症状がみられる全身性重篤疾患です。
1. 血小板減少症 （皮膚に紫斑ができる）
2. 溶血性貧血 （赤血球の崩壊による）
3. 腎機能障害
4. 発熱
5. 動揺性精神神経症状 （症状に幅があり、しかも大きく変動する）
この５つの症状は一般にTTPの古典的５徴候とも言われます。
また、TTPのことを発見者の名を冠してMoschcowitz病と記載している成書も有ります。
一方、血小板減少症、溶血性貧血、そして腎機能障害を３徴候とする疾患で溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome; HUS)というのがあります。
TTPとHUSはこのように類似した症状のため、従来TTP/HUSあるいは共に血栓性微小血管障害症 (thrombotic microangiopathy, TMA)という共通の病態診断名で記載されたりしています。
実際臨床においては神経症状が主体であるものはTTP、また腎機能障害が顕著であるものはHUSと診断されてきた経緯がありますが、下記の検査診断法の進歩により両者は異なる病態である事がはっきりと示される状況となってきています。
さらにTTPもHUSも各々５ないし３徴候が全て揃っている例はむしろ少なく、少なくとも血小板減少症と溶血性貧血の２つの症状があれば、これらの病態を念頭に入れて検査・診断を行う事が必要です。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか？
人口100万人当たり4人（0.0004％）と推計されてきましたが、診断技術の進歩により、最近はこれより遥かに多いと考えられています。