・難病情報センターより
1. 特発性両側性感音難聴とは
原因不明の感音難聴のなかで、両側性に難聴が進行する病気です。
めまいを反復するものや遺伝性の疾患は除外されます。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
1993年に厚生省研究班を中心に行った調査では、特発性進行性難聴の全国受療者数は推定、年間700人で、人口100万人対で5.6人でした。
1993年の全国年間受療者数推計
全国受療者数 人口100万人対
突発性難聴 24,000名 192.4
特発性進行性難聴 700名 5.6
3. この病気の原因はわかっているのですか
特発性両側性感音難聴の原因は未だ不明です。
進行する両側性感音難聴のうち原因不明 のものを特発性両側性感音難聴と呼んでいます。
特発性両側性感音難聴とされるもののうち、若年発症のものには家族歴に血族結婚や難聴者の存在することが多く、遺伝的素因の 関与が考えられています。
成人になって発症したものには後天性の、または外的因子の関与も考えられています。ただし最近の遺伝子研究の進歩により、遺伝子異常によることが明らかな難聴は遺伝性難聴として特発性両側性感音難聴から除外されつつあります。
4. この病気は遺伝するのですか
家族性に発症する難聴は遺伝性難聴として除外されますので、特発性両側性感音難聴には遺伝することが明らかな難聴は含まれないことになります。
ただし遺伝性難聴の研究が進み、難聴の原因遺伝子が同定されつつありますから、家族に難聴者のいない特発性両側性感音難聴の患者さんの遺伝子異常も見つけられるようになるかも知れません。
5. この病気ではどのような症状がおきますか
すでに存在していた難聴が急に進行して、または徐々に進行した結果聞き取りに不自由を自覚して病院を受診することが多いようです。
難聴は両側同時に進行するとは限らないため、左右の難聴の程度が異なることもあります。
また、進行の程度も一様ではなく、一気に高度難聴になることもあれば、徐々に段階的に進行することもあります。
難聴は最終的には聾になることもあります。
随判症状として耳鳴りをともなうことは稀ではありませんが、めまいを訴えることは少ないようです。
めまい発作を繰り返すものは、この疾患から除外されます。
難聴が両側に生じるため、コミュニケーション障害が最も深刻な問題となります。