・難病情報センターより
1. ADH分泌異常症とは
ADH(抗利尿ホルモン)は、腎臓で作られる尿の量が多くなり過ぎて体内の水分が不足することのないように、ちょうど水道の蛇口をしめるような作用を持つ生命にとって最も重要なホルモンの一つです。
このホルモンの分泌量が適量であれば体の水のたまり具合が正常に保たれますが、もし不足すれば中枢性尿崩症という一日の尿量が10リットルにもなるような病気を、また多すぎればSIADH(ADHの分泌過剰症)という水が貯まりすぎて体液が薄くなる病気がそれぞれ発生します。
ADHは脳の中の視床下部という場所で合成され、下垂体の後葉から血中に分泌されるホルモンで、腎臓の尿細管という場所で水を取り込む作用を発揮します。
中枢性尿崩症では、尿が近くなりすぐにトイレに行きたくなり(頻尿)、大量に色のない尿(多尿)が出るようになるため夜も満足に寝ていることができなくなります。
また、のどの渇き(口渇)や口の中のねばねば感、水のがぶのみ(多飲)が発生するため、患者さん自身が変調に気がつくことが多い病気です。
SIADHでは患者さんが気がつく分かりやすい症状はまずありません。
このため病院などの検査時に、水分が貯まりすぎていることを示す低ナトリウム血症として発見されることがほとんどです。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
1999年の厚生労働省の全国調査では中枢性尿崩症の患者数は4,700人であり、中枢性尿崩症の治療に使用する薬剤の消費量から推定した患者数は6,200人(2006年)という結果でした。一方、SIADHの患者数推計は1,700人でしたが、SIADHは発見や診断がむずかしいこともあり、米国などの報告から見ると実数としてはこの10倍前後が1年間に発生している可能性が考えられます。
3. この病気はどのような人に多いのですか
中枢性尿崩症は1999年の調査では40才未満の患者さんが約3/4と幼児から若年層が多数を占め、男女比は1:1.5でした。
SIADHについて詳細な調査結果はありませんが、年齢層は中枢性尿崩症に比べ高く男女差はないことが一般的です。
4. この病気の原因はわかっているのですか
中枢性尿崩症はその原因により、1)脳腫瘍、外傷などの視床下部や下垂体を傷害する原因(腫瘍など)がもとになり二次的に発生する続発性中枢性尿崩症(約60%と最も多い)、2)種々の検査で脳腫瘍など原因となるものが見あたらない特発性中枢性尿崩症(約40%)、3)遺伝性に発症する家族性中枢性尿崩症(約1%)の3群に分かれます。
SIADHの病因は、1)肺癌などの癌がADHを勝手に産生する場合、2)脳の病気(中枢神経疾患)あるいは肺の疾患がもとになり、ADHの分泌を調節する機能が異常になり、ADHの分泌を止められなくなる状態などに分かれます。
5. この病気は遺伝するのですか
中枢性尿崩症の中で約1%に見られる家族性に発生するものを除けば、他の中枢性尿崩症やSIADHでは遺伝することはないと考えていいでしょう。