慢性炎症性脱髄性多発神経炎 | 化学物質過敏症 runのブログ

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・難病情報センターより
1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎とは
慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: CIDP)とは、2ヶ月以上にわたって進行性または再燃性の左右対称性の四肢の運動・感覚性障害を示す末梢神経の疾患(神経炎)です。四肢の健反射は消失あるいは低下します。症状としては手足の脱力や筋力低下が左右対称性に出現し、このため足に力が入らなく、転びやすくなったり、手の脱力のため物をうまくつかめなくなったりします。また、感覚障害により手足のしびれ、ピリピリする痛みなどを認めることもあります。CIDPの原因は現在もなお不明ですが、自己の末梢神経に対する免疫異常がその原因ではないかと考えられています。

数日から約1週で発症する急性炎症性脱髄性多発根神経炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: AIDP 別名:ギラン・バレー症候群)に対して、CIDPの発病は急性、亜急性あるいは慢性の時もありますが、経過は2ヶ月以上にわたり緩徐に進行する型(慢性進行型)、再発と寛解を繰り返す型(再発寛解型)があります。

末梢神経を電線に例えますと、脱髄とは銅線を保護するビニールの絶縁体の所々が脱落するような状態です。

末梢神経は銅線となる軸索とそれを覆う絶縁体にあたる髄鞘(ミエリン)により構成されていますが、CIDPではこのミエリンが原因不明に障害される疾患(脱髄)です。

慢性炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎もいずれも同一疾患で根の有無により疾患は異なりません。

また、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーと表現される場合がありますが、これらもCIDPです。


2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
我が国での厳密な疫学調査は行われていませんが、その有病率は人口10万にあたり0.3~0.5人と推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか
詳細に検討した報告はありませんが、89例の分析報告では、男女比は62:27で男性に多い傾向があり、2~70歳まで広い年令層にまたがっています。

ギラン・バレ-症候群とは異なり、上気道感染、下痢などの先行感染もみられない場合も多く、発症に関する因子も知られていない。