・難病情報センターより
1. 亜急性硬化性全脳炎とは
亜急性硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitis といわれ、その頭文字をとってSSPEともいわれています。
麻疹（はしか）ウイルスによるゆっくりと進行する脳の炎症（脳炎）です。
麻疹に感染してから、数年の潜伏期間（5～10年）の後に発病するという特徴があります。
発病後は数月から数年の経過（亜急性）で神経症状が進行します。治療法は確立されておらず、現在でも予後が悪い病気です。
このように潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいます。
SSPEはその代表的な病気の一つです。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
現在、日本に150人くらいとされています。
年間発症数は以前は10～15人くらいでしたが、麻疹ワクチンの普及以後は減少し、この10年間では年間数人です。
発症率は麻疹罹患をした人の数万人に1人とされています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
１歳未満に麻疹に罹患した場合、免疫機能が低下している状態（ステロイドホルモン、免疫抑制剤、抗がん剤などを長期に使用しているような状態）で麻疹に罹患した場合の発症が多いです。
男女比は1.6：1くらいでやや男児に多いです。好発年齢は学童期で、全体の80％を占めています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
麻疹ウイルスによる脳内での持続感染が原因です。
このウイルスは脳内で潜伏している間に変化し普通の麻疹ウイルスとはやや異なった性質をもつようになり、SSPEウイルスといわれています。
普通のウイルス感染と異なり、長い潜伏期間の後に発症しますが、なぜ、このように長い潜伏期間の後に発病するのかということについてはまだ十分わかっていません。
5. この病気は遺伝するのですか
遺伝性はありません。家族内の発生も見られません。また、人に感染することもありません。