・2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
自覚的な症状をともなって医療機関の紹介を受けている患者さんは10万人あたり10-20人といわれていますが、診断されていない早期病変の患者さんはその10倍以上はいる可能性を指摘されています。線維化が進行すると治療が効きにくくなって難治化するために死亡率が高くなり、患者数が多くならないという側面もあります。
3. この病気はどのような人に多いのですか
7つの疾患のうちもっとも治療が難しい特発性肺線維症は、50才以上で労作時呼吸困難などの自覚症状を認めることが多く、男性は女性よりやや多いようです。間質性肺炎は一般に喫煙が関与している可能性を指摘されています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
特発性間質性肺炎の原因はわかっていませんが、複数の原因遺伝子群と環境因子が影響している慢性炎症の病態機序が関与している可能性が考えられています。
5. この病気は遺伝するのですか
特発性間質性肺炎とそっくりな病態で家族発生があることが知られています。しかし家族発生が明らかな場合には家族性肺線維症として区別します。肺胞を拡げる作用があるサーファクタント蛋白の遺伝子異常の家系に見られる肺線維症の発症年齢は若い傾向がありますが、小児から50歳以降まで病態の程度に応じて様々です。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
肺病変ができていても多くは無症状ですが、乾性咳嗽と呼ばれる痰を伴わない空咳で受診する患者さんもいます。日常生活での労作時呼吸困難感などを自覚するときにはすでに病気はかなり進行していますからはやめに専門施設に紹介してもらう必要があります。