・食細胞機能不全症 [編集]
慢性肉芽腫症(Chronic granulomatous disease:CGD)
好中球の貪食能は正常であるが、活性酸素産生能が低いため、貪食した細菌を殺菌することができない。
細菌のうち、カタラーゼ産生能を持つ細菌に対して易感染性を示す。
特に肛門周囲膿瘍や化膿性リンパ節炎をおこす。
治療はST合剤およびイトラコナゾールの予防内服やインターフェロン-γの投与などを行うが、根治療法としては造血幹細胞移植が必要である。
また、CGDの原因・発症機序としていくつかの遺伝子異常が知られているが、その中には遺伝子治療が試みられているものもある。
遺伝形式は遺伝子異常の種類によって様々である。
チェディアック・ヒガシ症候群
CHS遺伝子異常による好中球の粘着能、遊走能、殺菌能の障害である。細菌感染の反復、眼、皮膚の部分的白子症、赤い虹彩が特徴である。
コストマン症候群(Severe chronic neutropenia:SCN)
CGDとは異なり、好中球が完全に欠損する疾患。
先天性または遺伝性疾患に伴う免疫不全症など [編集]
高IgE症候群など
関連項目 [編集]
小児科学
免疫
免疫学
炎症
後天性免疫不全症候群
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