wikipediaより
特発性血小板減少性紫斑病（とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英Idiopathic Thrombocytopenic Purpura：ITP）は、何らかの要因によって、血小板の減少を呈する一群を指す。
特定疾患として認定された、国指定難病医療費等助成対象疾病である。
膠原病、薬剤、再生不良性貧血等の血小板減少を来たす疾患が除外されて診断される。
なお、「特発性」（Idiopathic）とは原因がわからないという意味だが、2005年現在では以下に述べるような自己免疫が原因とされており、それに合わせてImmune Thrombocytopenic Purpura（略称はITPのまま）と呼ぶ研究者も多い。日本語訳は定着していないが、「免疫性血小板減少性紫斑病」と訳せる。
病態 [編集]
ITPは自己の血小板に対する自己抗体（IIb/IIIaなど）で感作された血小板が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少症をきたす疾患である。血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっている。しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。
分類 [編集]
急性型（多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い）と成人に多い慢性型に分けられる。日本ではヘリコバクター・ピロリ（H.pylori、ピロリ菌）との関連も示唆されている。
急性特発性血小板減少性紫斑病 [編集]
多くの原因として、麻疹、風疹、水痘ウイルス感染による。ウイルスと抗ウイルス抗体が免疫複合体を形成し、血小板膜のFc受容体に付着して感作血小板が生じ、これが脾臓で破壊されることで本症を発症するものと推測される。
慢性特発性血小板減少性紫斑病 [編集]
ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。
ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。しかし、一割程度の割合で、慢性の経過を辿る場合がある。また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。ITPが6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される（小児にあっては、ウイルス感染が先行し発症が急激ならば、急性ITPと考えて良い）。
急性のITPと異なり、大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。