wikipediaより
全身性強皮症(Systemic scleroderma、全身性硬化症Systemic sclerosis; SSc)は、全身の皮膚が硬くなるほか、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。複数の病名が併記されることが多く混乱をきたしやすいが、厚生省の特定疾患の記載に従い、「全身性強皮症」の名称を使用する。
病名 [編集]
本症の病名について、混乱する点が数点あるので整理する。
本症の呼び名として、全身性強皮症、全身性硬化症、全身性進行性硬化症の三つの呼び方がある。「進行性-」については、かならずしも本症が進行性ではないので現在は用いられない。全身性強皮症は、冒頭に述べたとおり厚生省の用いている病名である。一方、全身性硬化症Systemic sclerosis(SSc)は、欧米の文献によくみられる。日本国内の一般の医療従事者は、おそらく混在して使用している。
全身性強皮症と限局性強皮症Localized sclerodermaを区別する必要がある。全身性強皮症は本稿で扱う疾患である。限局性強皮症は皮膚が硬くなるのだが内臓には病変を起こさず、全身性強皮症とは本質的に異なる疾患であると考えられている。大きく次の二つにわけられる。
線状強皮症
モルフィア
疫学 [編集]
30-60代に多く、男女比は1:9で、女性に多い。最も頻度が高いのはアメリカ・オクラホマ州のチョクトー族インディアンで、罹患率が100,000人中469人である。
runより:インディアンの表現はwikipediaらしからぬですね。
ネイティブアメリカンと呼んで欲しい。