次女は
ABCA3遺伝子異常
で生まれました
治療や手術で治せない病です
今までの次女の事は、下記をご覧下さい
先天性肺胞蛋白症
コレが次女の病名です
そして、娘の場合の原因はABCA3異常です
1つ目はother(アザー)症状不明確で
どのような異常かハッキリしなく…
グレーだという結果だと言われました
そして、もう一つは…
null(ヌル)全く機能していない状態
とても重い異常です
このnull ✕ otherは海外の文献では、1年生きられるかどうか？の組み合わせのようです
次女の症状は
体内に酸素を回す力が少ないので…
常に呼吸器で酸素を送っています
呼吸器はHFOを使用しております
3月末から4月半ばまで、SIMVを使用してました
次女の状況に合わせて、呼吸器も使い分けてます
FiO²は平均60前後
SpO²は90前後
※2022.3.1
FiO² 80〜90
SpO² 90前後
※2022.4
FiO² 70〜90(睡眠時70〜80)
SpO² 90前後
※2022.4下旬 約パルス1週間後
を維持しています
そして、間質性肺炎の指標とされる
KL6は5,000前後(健常者は200)
※2022.3.1
KL6 4,000後半
高止まりしているかな…との判断
※2022.4.15
ただ、KL6をグラフで表す際の目盛りは1、10、100というように1桁で1目盛り上がるようなので…
数字で見るより凄い差では無いけど。。
2,000あると病気を疑い、5,000超えると多いね〜と言われ10,000超えると大変!!!
と、なるようで…
娘は一時期は10,000を超えてました
いろいろな投薬を経て…
現在(2022.3.1)は
ステロイド
クロロキン
抗菌薬
を併用しています
先生からは、どれか1つが効いているというよりも、3つの掛け合わせで効果が出ていると思います
と、言われています
そして、気管切開を行い
肺移植を目指してます!!!!!
生体移植するには…
身長が80cm以上と言われており
現在60cm
※2022.4中旬
80cmに成長するまで次女の肺がもつように
今は延命治療中といったところです
2022.4.15
鎮静は切れなくなり
肺移植できるまで、退院はできません
2022.7.6
上記の通り、生体肺移植はもちろん
脳死下移植も登録できないとの話になりました
ですが、移植は諦めません!!!
細かな話は、よかったらこちらをご覧下さい↓
移植は諦めません！
とか言いながら、タイトルと矛盾してますが
内容的には諦めてません！！！笑
コチラの記事は、今後、治療法などに変更があったらその都度、追記していこうと思います