◯大脳基底核が障害されると、パーキンソン病のように運動開始や遂行が困難になったり、ヘミバリスム、ハンチントン病、ジストニアなどのように不随意運動が生じたりします。また、筋緊張も正常とくらべて亢進あるいは低下することもあります。
一方、前頭前野が損傷を受けると、問題を解決する能力や、計画を立てたり行動を起こしたりする能力が失われます。例えば、道路を横断したり、複雑な問いに答えること（遂行機能と呼ばれることもあります）ができなくなります。
◯大脳基底核の障害やドーパミン作動系の異常により、この協調的な調節機構が破綻すると、筋緊張の異常や不随意運動、歩行の異常など、基底核疾患に特有の運動障害が出現します。
筋緊張亢進・運動減少症に分類される基底核疾患には、パーキンソン病などがあり、筋緊張低下・運動増加症に分類される基底核疾患には、ハンチントン舞踏病やバリスムスなどがあります。
パーキンソン症状（筋肉の硬さ、運動の遅さ、歩行障害など）と大脳皮質症状（手が思うように使えない、動作がぎこちないなど）が同時にみられる大脳皮質基底核変性症という病気もあります。
◯大脳基底核が障害されるとどうなるか？
大脳基底核が障害されると，パーキンソン病（PD）のよう に運動開始や遂行が困難になったり，ヘミバリスム，ハンチン トン病，ジストニアなどのように不随意運動が生じたりする． また，筋緊張も正常とくらべて，亢進あるいは低下する．
◯ジストニアは、大脳基底核の機能異常によって筋緊張調節のバランスが失われ、不随意運動や肢位・姿勢の異常を引き起こす症候群です。筋肉が自分の意志とは関係なく収縮することで、体の捻れを伴うような異常な姿勢や運動が生じます。
◯ジストニアの原因には、遺伝性のものや
外傷、感染、🔴薬剤、🔴血管障害、腫瘍などがあり、後天性で発症することもあります。また、繰り返す動作を続けたり、過度なストレスが続いたりすることで運動調節ネットワークの不調をきたし、ジストニアが生じるのではないかと考えられています。
◯ジストニアの症状には、顔面・頭頚部、四肢・体幹筋の定型的な肢位・姿勢の異常や不随意運動などがあります。全身性や分節性の重症例では、嚥下・発語障害、開眼障害、脊椎の彎曲変形や筋緊張性疼痛を生じることがあります。また、情動の影響を受けやすいため、心身のストレスによって症状の悪化をみとめることが少なくありません。
ジストニアは錐体外路症状の一種ですが、ジスキネジアと異なり、全身の筋緊張が主で、体が硬直、痙攣するような症状です。
◯ジストニアとは、「大脳基底核の機能異常により、筋緊張調節のバランスが失われさまざまな肢位・姿勢の異常や反復性の不随意運動を生じる症候群」と定義されています。 定義を聞いてもなかなかイメージできない方も多いかと思います。 簡単に言いますと自分が意図しない動きを勝手にしてしまう病気の一つです。
◯ジストニアってなんでなるの？
何らかの理由で運動調節のネットワークが異常となると筋肉の過剰な緊張が起きるようになります。 原因の一つには遺伝性のもの知られており、ジストニアを起こす遺伝子は30以上も見つかっております。 また原因が後天性で、大脳基底核の機能障害をきたすものとして、外傷、感染、薬剤、血管障害、腫瘍などがあります。
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ジストニア - 一般社団法人 日本定位・機能神経外科学会
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