ALS（筋萎縮性側索硬化症）について
ドイツ
神経学会が治療ガイドラインをだしましたね（文献１）。
参考になる点が多いのですが、
今回はALS治療薬（疾患修飾薬）の部分を読んでみました。
基本的な部分ですね
ドイツ神経学会（Deutsche Gesellschaft für Neurologie）のガイドラインは
ハノーバー医科大学の
スザンヌ・ペトリ先生が筆頭著者です。（文献1）
欧州は女性医師が多く活躍していますね。。
さて、どんなガイドラインか
ALSの疾患修飾薬
（Disease modifying pharmacotherapy）
ALSの神経保護作用薬には高いニーズがあります。
しかしこれまでのところ（欧州で）認可されているのはリルゾールのみです。
リルゾールは電位依存性ナトリウムチャネルの阻害薬で、ALSの生存率を大幅に延長します。これまでの臨床登録での解析では、生存期間を最大 10 か月改善することが示されました。
抗酸化薬エダラボンは米国、日本
などで承認されていますが、ALS患者全体では有効性が示されていません。その後の研究で一部患者には有効性が示唆されましたが現在第 3 相試験が進行中です。
結論としては、すべてのALS 患者は リルゾールで治療されるべきで、肝機能は定期的に監視されるべきです。
エダラボンは現時点では推奨はできませんが、患者さんには臨床試験に参加する選択肢が提供されるべきです。
感想
ALSについてのドイツのガイドライン。
確証のある治療としてはリルゾールなのですね。
治療効果も１０か月ということですが、NIVなどほかの治療もふくめれば、いろいろ可能性もありますね
AMX、エダラボンもまもなく第３相試験（長期に生存効果があるかどうか）がでると思います。（2024年の予定）
まずはいろいろ駆使して粘っていきたいものですね
ここまでご覧いただきありがとうございました。
NIV:非侵襲的人工換気いわゆるバイパップ、AMX:AMX0035は米国・カナダで承認。
文献
１ Susanne Petri,Torsten Grehl, Julian Grosskreutz, Martin Hecht, Andreas Hermann, Sarah Jesse, Paul Lingor, Wolfgang Löscher, André Maier, Benedikt Schoser, Marcus Weber, and Albert C. Ludolph Guideline “Motor neuron diseases” of the German Society of Neurology (Deutsche Gesellschaft für Neurologie) Neurol Res Pract. 2023; 5: 25. Published online 2023 Jun 15. doi: 10.1186/s42466-023-00251-xPMCID: PMC10268388PMID: 37316950