パパです。
5月の外来受診です
かなり暖かくなりましたね
最高気温が30℃近い日が何日かありました
センちゃんはほぼ毎日シリーズ発作があるものの、全く発熱せず落ち着いています
支援学校に入学して2ヵ月目、訪問学級として先生に自宅に来ていただいて週３回の授業を受けています
最後に小児科(神経)外来を受診したのは4月24日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
※ラミクタール増量の経過は省略、過去の外来受診記事を参照下さい。
2021年2月18日からラミクタールを20mg/日で維持。
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、5月22日(水)に小児神経、成長・発達を受診したのでまとめます
成長・発達
神経とは別の先生です
まずは成長・発達を診てもらっている先生からの診察
センちゃんは現在6歳6ヵ月です
まずは身体測定
体重 18.0kg (前回 2023/11/29 16.8kg)
身長 106.0cm (前回 2023/11/29 106.0cm)
医大の外来で測定するのが大変なので、いつもは短期入所先の病院で測定してもらってますが…
今回はパパとママで自宅で測定しました
身長はメジャーで測定、体重はママがセンちゃんを抱っこして前後の体重差から算出しました
体重は順調に増えてますが、身長は頭打ちです
身長に関しては測定の仕方で数センチは変わってしまいそうですが…
成長曲線で見ると以下の通りです。
身長が－2SDに近づいて来ましたが、学校のクラスにいる一番小さい子くらいでしょうか
体重は健常児と変わりないです
※標準偏差(SD：Standard deviation)
約70%の人が±1SDの中におさまり、±2SDの範囲だと約95%の人が含まれるとのこと
以下、診察は雑談だけで終わったので状況のまとめを書いておきます
体重が順調に増加、身長は半年頭打ち。
経管栄養のイノラスは1日2パック＝600kcal/日、年単位で変更していない。
イノラス＋水分で、トータル約1,200ml/日を注入。
小児神経 主治医
発作の経過まとめ
※発作なしは未確認も含む
04/25 なし
04/26 なし
04/27 シリーズ1回
04/28 なし
04/29 なし
04/30 シリーズ1回
05/01 シリーズ1回 12分間の発作でダイアップ座薬を使用
05/02 不明 短期入所①
05/03 不明 短期入所②
05/04 不明 短期入所③
05/05 不明 短期入所④
05/06 不明 短期入所⑤
05/07 なし 短期入所⑥
05/08 シリーズ1回
05/09 シリーズ1回 13分間の発作
05/10 なし
05/11 不明 短期入所①
05/12 不明 短期入所②
05/13 不明 短期入所③
05/14 なし 短期入所④
05/15 シリーズ1回
05/16 なし
05/17 なし
05/18 なし
05/19 シリーズ1回 12分間の発作
05/20 シリーズ1回
05/21 シリーズ2回
05/22 シリーズ1回 医大再診
発作について
短期入所中は発作のカウントができていません。
発作が全くない日もあったり、何とも言えないです💦
発作はあっても1日1～2回なので少ない方なのかなと思うのですが、比較のしようがないです。
発作のパターンは、強直発作から始まるシリーズ発作です
強直発作(手足がカックンしたまま全身がガチガチに固まる)が5～10秒で、それに続くシリーズ発作は通常2～3分程度です。
発作の時間は非常に短いですが、全身がガチガチに固まっている数秒は息止めをしています
息止めの間は両方の瞼がピクピクと小刻みに震えています。
ガチガチに続き目を閉じ虚ろな状態になり、強く海老反りますそしてまたカックンを繰り返しシリーズ発作へ
単発の発作はまずないと思います。
今回は眠前に12分間の強い発作があり、眠れるようにとダイアップ座薬を一度使用しました。
自宅で使ったのはいつ振りでしょうか。
ゼロゼロについて
以前はゼロゼロがひどかったですが、発作の割にはあまり吸引していません。
低気圧が来てる時は発作が出やすかったり、痰が多かったりするような気がしないでもありません(笑)
咳き込んでドロドロの痰が上がってくることも見られなくなりました。
生理食塩水 1回20mlの吸入は最近はたまにしかやっていません。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
血液検査結果
総タンパク、アルブミン値は正常で栄養状態は全く問題なし
肝機能、腎機能、電解質なども異常なし
カルニチンは補充しているため高値になるらしい
抗てんかん薬のバルプロ酸、ゾニサミド、ラモトリギンは血中濃度は治療域内で問題なし
薬の量が年単位で変わらないのに体重が増えてきていますが、血中濃度は安定していました
呼吸が上手くできていないと血中二酸化炭素濃度が上昇(CO2排出ができず溜まる)するらしいですが、それも認められずしっかりと呼吸できているとのこと
発作は変わらず、10分を超える時もあった。期間中、ダイアップ座薬を一度使用。
訪問学級の様子を報告。
抗てんかん薬の変更なし(2021年2月から変更なし)。
血液の検査結果では特に問題のある項目なし。
次回、6月下旬に再診。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(16.7mg/kg)のまま維持
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(4.5mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は20mg/day(1.1mg/kg)のまま維持
プランルカスト(オノン)は70mg/day(3.9mg/kg)
肺炎で入院した2020/1/17夕～開始
体重18.0kgで換算
今回の受診のまとめ
発作が毎日あるという訳ではない、10分間を超える発作がありダイアップ座薬を一度使用した。
抗てんかん薬は今回も変更なし。
次回、6月末に再診予定。
5月のイベントです
お出かけ日和にセンちゃんを連れてチューリップを見てきました
数時間滞在しましたが、発作もなく見て回ることができました
この車椅子(病院からレンタル)は小さくもう限界ですね…
実は、新しい車椅子作製の打ち合わせを大分前から進めていて、最近ついに完成しましたよー
それに合わせて、例のアレも…
1つの記事で書きたくて準備を進めてはいるものの、仕事が忙しくて
写真多めで文章少な目でも何とか
ではでは