パパです。
9月の外来受診です
最近は特に朝方の気温が急激に下がり家族みんなの体調がすぐれません
発熱はないのですが、鼻水や咳、、咽頭痛などがダラダラと続いています。
センちゃんはたまに強めの発作があります。詳しくは以下に書きます
最後に小児科(神経)外来を受診したのは8月31日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
※ラミクタール増量の経過は省略、過去の外来受診記事を参照下さい。
2021年2月18日からラミクタールを20mg/日で維持。
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、9月28日(水)に小児神経、成長・発達を受診したのでまとめます
成長・発達
神経とは別の先生です
まずは成長・発達を診てもらっている先生からの診察。
センちゃんは現在4歳10ヵ月です
まずは身体測定
体重 14.9kg (前回 2022/05/25 13.7kg)
身長 98.0cm (前回 2022/05/25 98.0cm)
頭囲 43.8cm (前回 2022/05/25 44.1cm)
首と体幹の装具、同じ衣類の重さを事前に測っておいて引いたのでこの体重は正確な値です
頭囲は小さくなってますが、計測する人によって多少変わります。無視して下さい。
成長曲線で見ると以下の通りです。
身長はしばらく横ばいで推移しています。体感ではもっと伸びていると思っていたのですが
成長曲線の－2SDにタッチ寸前ですが、クラスにいる小さい子というイメージでしょうか。
体重は順調に増えており、成長曲線の－1SD
言う事ないでしょう
※標準偏差(SD：Standard deviation)
約70%の人が±1SDの中におさまり、±2SDの範囲だと約95%の人が含まれるとのこと。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
経管栄養のイノラスは1日2パック＝600kcal/日、このまま様子見る。
イノラス＋水分で、トータル約1,100ml/日を注入。こちらも変更なし。
胸の音はキレイで全く問題なし。
小児神経 主治医
発作の経過まとめ
※発作なしは未確認も含む
09/01 シリーズ2回
09/02 強直2回
09/03 強直3回
09/04 シリーズ2回 短期入所④、約3分のシリーズ発作
09/05 なし
09/06 強直2回、シリーズ2回 約5分のシリーズ発作でダイアップ座薬使用
09/07 強直1回、シリーズ1回
09/08 不明 短期入所①
09/09 不明 短期入所②
09/10 不明 短期入所③
09/11 不明 短期入所④
09/12 シリーズ1回 短期入所⑤
09/13 シリーズ1回
09/14 シリーズ1回
09/15 不明 短期入所①
09/16 不明 短期入所②
09/17 不明 短期入所③
09/18 不明 短期入所④
09/19 シリーズ1回 短期入所⑤、約10分のシリーズ発作でダイアップ座薬使用、下痢あり
09/20 強直1回、シリーズ3回 児童発達支援利用中に強直とシリーズ発作あり
09/21 強直1回
09/22 なし
09/23 不明 短期入所①
09/24 不明 短期入所②
09/25 不明 短期入所③
09/26 強直2回 短期入所④
09/27 強直4回、シリーズ1回
09/28 シリーズ3回 再診
発作について
単発の点頭発作はもはやみられなくなりました。
強直発作または強直発作で始まるシリーズ発作がメインです
強直発作が10秒くらい続いた後にスッと力が抜けて終わと思いきや、それに続けて(点頭発作が連発する)シリーズ発作へ移行するパターンです。
強直発作自体は10～20秒、それに続くシリーズ発作が1～2分で長くても5分で治まります。
強直発作シリーズ発作のパターンが多いですが、いきなりシリーズ発作が始まる場合もあります。
発作が強い場合は、目がうつろになって気が遠のいていく様な表情がみられます。
今回は9/6と9/19に強いシリーズ発作があり、辛そうだったのでダイアップ座薬を使用しました
ゼロゼロについて
午前中は寝てることが多く、吸引することは少ないです。
覚醒して、発作が出てくるとゼロゼロがひどくなってきます
センちゃんは力強い咳をすることができ、硬めの痰でも(喉の奥の見えるところまで)上げることができます。
あまりに力が強くいため痰を(顔の下に敷いている)タオルに飛ばすこともできます。
痰を出し易くするため、不定期で生理食塩水を1日2回吸入しています。
定時の吸引はないですが、一旦ゼロゼロしだすと何度も吸引が必要で1日のトータルの回数としては多いと思います。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
脳波検査結果(検査自体は前回8月31日)
感度等倍
グチャグチャ
振幅が大き過ぎて全く分かりません。
感度を下げる(1/2か1/3かは不明)
ようやく波が重ならないようになりました。
前回と同様に前頭部と後頭部を中心に振幅の高い波が認められるとのことでした。
約1年振りの脳波検査でしたが、予想通り大荒れ
ウエスト症候群に特徴的な「振幅が大きく不規則な異常波＝ヒプスアリスミア」
比較のため、前回1年前の脳波検査のブログを貼っておきます
前回と同様に強直発作に始まるシリーズ発作が中心。
9月19日の台風が来た日に約10分のシリーズ発作があり、ダイアップ座薬を使用した。
気圧の変化でてんかんや片頭痛、喘息などが悪化するのはよくあるとのこと。
強めの発作でも明らかなチアノーゼはみられない。
台風が去った後はいつもの発作に戻ってきた印象。
脳波は相変わらず悪い、発作の悪化は一時的なものであるため抗てんかん薬については現状維持。
今回、10月末に再診。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(21.4mg/kg)のまま維持
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(5.7mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は20mg/day(1.4mg/kg)のまま維持
プランルカスト(オノン)は70mg/day(5.0mg/kg)
肺炎入院中の2020/1/17夕～開始
体重14.0kgで換算
今回の受診のまとめ
強直発作から始まるシリーズ発作が中心であることに変わりなし。
脳波検査では明らかな改善なく、ウエスト症候群に特有の大荒れの脳波だった。
発作の悪化は一過性であったため抗てんかん薬の調整はなし。
ブログのタイトルにもある気圧と発作の関係についてです
9月19日(月)
短期入所から帰ってきていつもと変わらず穏やかに過ごしていました。
19:00 謎の下痢、便臭が結構臭かった
この後からイノラスを中止し、全てソリタ水に置き換え
22:55 突然シリーズ発作が始まる、約10分。すぐに側臥位の姿勢をとる。発作のペースが速く息つく暇もない様子。少し息止めをしてる
唇の色はあまり良くないが、照明の関係でハッキリしない。口から唾液なのかソリタ水なのかがあふれ出てくる。
発作が治まった事を確認し、ダイアップ座薬を使用。
9月20日(火)
大型の台風が来てお姉ちゃんの学校は休校になりました
児童発達支援の利用
病院内なので何が起きても大丈夫
利用開始時、発熱なし、SpO2 99%
12:15 強直発作、約30秒。SpO2 96%へ低下するも徐々に99%へ戻る。
12:50 単発発作2回、SpO2変化なし
14:10 車椅子に乗った状態で強直発作、顔面紅潮、SpO2 81%まで低下
。ベッドに臥床し発作が治まる。
気圧の変化で発作が悪化するという話は時々耳にしますが、主治医曰くあるあるだそうです
今回は、台風の前後で普段では見られないような強い発作がありました
発作が去った後はいつもの発作に戻った気がしますが、数ヵ月前よりは強めです…
ダイアップ座薬の出番はほとんどないくらいの発作に落ち着いてくれれば良いです
ではでは