パパです。
月に1回、10月の外来受診です
すっかり秋ですね
さすがに半袖を着ることはなくなりました。
寒くなってくると医療的ケア児は体調を崩し易くなくので注意が必要です
センちゃんは相変わらず元気、というか特に変わったことはありません。
最後に小児科(神経)外来を受診したのは9月29日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
※ラミクタール増量の経過は省略、過去の外来受診記事を参照下さい。
2021年2月18日からラミクタールを20mg/日で維持。
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、10月27日(水)に小児神経を受診したのでまとめます
小児神経 主治医
発作の経過まとめ
※発作なしは未確認も含む
09/30 点頭単発3回
10/01 点頭単発1回、強直1回 約30秒の強直発作
10/02 不明 短期入所①
10/03 不明 短期入所②
10/04 点頭単発9回 短期入所③
10/05 点頭単発4回
10/06 点頭単発1回
10/07 点頭単発1回
10/08 点頭単発1回 短期入所①
10/09 不明 短期入所②
10/10 不明 短期入所③
10/11 点頭単発3回、強直1回 短期入所④
10/12 点頭単発1回
10/13 点頭単発3回、強直1回
10/14 点頭単発3回
10/15 点頭単発1回
10/16 強直1回 短期入所①
10/17 不明 短期入所②
10/18 不明 短期入所③
10/19 点頭単発1回、強直1回 短期入所④
10/20 なし
10/21 点頭単発2回
10/22 強直1回
10/23 不明 短期入所①
10/24 不明 短期入所②
10/25 点頭単発2回 短期入所③
10/26 点頭単発1回、強直2回
10/27 点頭単発3回、強直1回
発作について
発作は全く変わりないです
単発の点頭発作と数秒の強直発作です
強直発作は10秒程度です。発作の最中は頭と手足をカクんとしたまま全身がガッチガチになります。
たまにですが、強めの発作だと、両方の瞼がピクピクして表情が虚ろな感じになります。
点頭発作のシリーズ形成は最近めっきり見なくなりました。
覚醒直後やあまり眠れない時に発作がみられることが多いです
ゼロゼロについて
ここ数ヵ月変わりないです。
寝ている時は全くゼロゼロせず、仰臥位でも座位でも問題ありません。
発作があったり、脳内が荒れているのか頭がモヤモヤしている時に、ゼロゼロが悪化します。
生理食塩水の吸入は1日2回を継続。吸入すると痰が出し易くなり、上手に咳き込んで喉の奥に見えるところまでドロドロの痰を上げてくれます。
体が大きくなって力が強くなったせいか、咳と一緒に痰が口から出て(顔の下に敷いている)タオルに落ちてることもあります。
数時間おきに吸引ではなく、ゼロゼロが始まったらその都度吸引するといった感じで、調子が良ければ何時間も吸引器を使うことがない場合もあります。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
発作は変わらず、点頭単発または数秒の強直発作であることを伝えた。
抗てんかん薬は現状維持となった。
しばらく発作に変化はないが、ウエスト症候群の場合は現在の発作をベースに新たなタイプの発作が出現する場合があるとのこと。
最近発熱はない。4歳にもなってくると、免疫がついて乳児の頃に比べ入院が必要となる感染が少なくなってくるとのこと。
右耳前部のアテローマ(粉瘤)の感染は1ヵ月くらい落ち着いていたが、数日前に再発し短期入所先の病院から抗生物質の内服を処方されたことを伝えた。
次回、11月末に再診。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(25.0mg/kg)のまま維持
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(6.7mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は20mg/day(1.7mg/kg)のまま維持
プランルカスト(オノン)は70mg/day(5.8mg/kg)
肺炎入院中の2020/1/17夕～開始
去痰薬のカルボシステインは特に希望はしてないのですが、いつも間にか入ってました。
体重12.0kgで換算
今回の受診のまとめ
発作に大きな変化がなく抗てんかん薬はそのまま維持となった。
ここ半年以上、発作の悪化もありませんし、センちゃんの状態はかなり安定してます
今までで一番落ち着いている状態と思います
前述の右耳前の腫れ(アテローム、粉瘤)は1ヵ月以上落ち着いていましたが、10月24日頃ついに再発しました
※白くムニムニと出てきているのが膿です。
通常は正常の色調の皮膚で腫れもありません。
膿んでくると、赤くポコッと腫れてきます。
押すとかなり痛がります。
上の写真の通り、表面の皮膚はペラペラと薄く自然と破けて中の膿が出てきます。
圧迫して膿を出した方が、抗生物質の内服が早く効きます。
毎日、患部を洗って清潔にしガーゼで保護します。
抗生物質の軟膏は処方されていますが塗っても塗らなくても炎症が引くスピードは変わりない気がします。
このブログを書いている時点では大分赤みが消えてきました。
あと数日でセンちゃんは4歳になります
新しい命の誕生に歓喜してからの、難病の告知でどん底へ…
4年はあっという間でした。
また後日、センちゃんのお誕生会の家族写真をブログに載せようと思います
ではでは