パパです。
月に1回、9月の外来受診です
日中は半袖で過ごしていますが、朝と夕がとても涼しいですね
前回は電話診療でしたが、今回は脳波検査があるためセンちゃんを連れて受診してきました
最後に小児科(神経)外来を受診したのは8月25日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
※ラミクタール増量の経過は省略、過去の外来受診記事を参照下さい。
2021年2月18日からラミクタールを20mg/日で維持。
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、9月29日(水)に小児神経・成長発達を受診したのでまとめます
成長・発達
神経とは別の先生です
まずは成長・発達を診てもらっている先生からの診察。
センちゃんは現在3歳11ヵ月です
まずは身体測定
体重 13.6kg (前回、2021/04/21 11.8kg)(衣類とオムツ含む)
身長 95.0cm (前回、2021/04/21 90.4cm)
何ですか、この順調過ぎる成長っぷり
身長の増え方がスゴイんですけど…
小児科外来に置いてある横になって身長を測定する台からはみ出してしまうのでメジャーでの測定です
成長曲線を見てみましょう
健常児より一回り小さい感じでしょうか。
難病で寝たきりなのに素晴らしい成長
身長・体重共に－1SDに入っています
※標準偏差(SD：Standard deviation)
約70%の人が±1SDの中におさまり、±2SDの範囲だと約95%の人が含まれるとのことです。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
イノラスは1日2パック＝600kcal/日、今後も継続。計算上は体重当たりのカロリーが少ないとのこと。
イノラス＋水分で、トータル約1,100ml/日を注入。たまに栄養の合間にポカリスエットを注入。おしっこもしっかり出ており問題なし。
右耳の前の腫れ(アテローム)は落ち着いていて傷が塞がっていることを確認。
特に話す事もないので、ワタルくんのアレルギーの話題も(笑)。
成長・発達の先生の診察が終わった後にトリクロリールシロップ(眠らせる薬)を注入してもらい、脳波検査を受けるため生理検査室に向かいました。
トリクロがなかなか効かず、中途半端にボーッとして何度か発作出てゼロゼロが悪化
検査室の前で何度も吸引しました。
ようやく眠たくなってきたので、検査室に入り脳波の電極を装着。
今回の検査技師さんは初めて見る若い方でした。
電極を装着した後しばらくして、「あれ
あれ」と技師さんが戸惑っている様子です。
別室から先輩の技師さんを呼び、「波形がぐちゃぐちゃなっていておかしいんです。電極がきちんと装着されてないのでしょうか。」といった内容の会話が聞こえてきました。
先輩の技師さんは、「そういう荒れた脳波だから…感度を下げて記録すれば良い。」と(笑)
経験が浅い技師さんだとセンちゃんくらい大荒れの脳波をあまり経験したことがないのかもしれません。
そのため結構待たされてしまいました。
小児神経 主治医
発作の経過まとめ
※発作なしは未確認も含む
08/26 強直2回
08/27 点頭単発1回
08/28 不明 短期入所①
08/29 不明 短期入所②
08/30 不明 短期入所③
08/31 強直2回 短期入所④
09/01 なし
09/02 点頭単発1回
09/03 不明 短期入所①
09/04 不明 短期入所②
09/05 不明 短期入所③
09/06 なし 短期入所④
09/07 強直1回
09/08 点頭単発1回
09/09 なし
09/10 不明 短期入所①
09/11 不明 短期入所②
09/12 不明 短期入所③
09/13 なし 短期入所④
09/14 強直1回
09/15 点頭単発2回
09/16 点頭単発1回
09/17 点頭単発1回
09/18 不明 短期入所①
09/19 不明 短期入所②
09/20 不明 短期入所③
09/21 不明 短期入所④
09/22 不明 短期入所⑤
09/23 点頭単発1回 短期入所⑥
09/24 点頭単発1回、強直1回
09/25 点頭単発3回
09/26 点頭単発1回、強直1回
09/27 なし 短期入所④
09/28 点頭単発1回、強直1回
09/29 点頭単発2回
発作について
発作は落ち着いてます
単発の点頭発作と数秒の強直発作です
強直発作は10秒程度です。発作の最中は頭と手足をカクんとしたまま全身がガッチガチになります。強めの発作だと、両方の瞼がピクピクします。
点頭発作のシリーズ形成は最近めっきり見なくなりました。
数年前に10～15分のシリーズ発作があったのが懐かしいです。
覚醒直後やあまり眠れない時に発作がみられることが多いです
ゼロゼロについて
大きな変化はありません。
寝ている時は全くゼロゼロせず、仰臥位でも座位でも問題ありません。
発作があったり、脳内が荒れているのか頭がモヤモヤしている時に、ゼロゼロが悪化します。
生理食塩水の吸入は1日2回を継続、吸入すると痰が出し易くなるため上手に咳き込んで喉の奥に見えるところまでドロドロの痰を上げてくれます。
体が大きくなって力が強くなったせいか、咳と一緒に痰が口から出て(顔の下に敷いている)タオルに落ちてることもあります
数時間おきに吸引ではなく、ゼロゼロが始まったらその都度吸引するといった感じで、調子が良ければ何時間も吸引器を使うことがない場合もあります。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
脳波検査
感度1/3倍
センちゃんの脳波は振幅が大き過ぎて、感度を下げないと記録用紙からはみ出て評価できません。
主治医曰く、前回は感度1/2で記録用紙に収まっていたが、今回は感度を1/3まで下げてまともに見れるようになったと。
それだけ脳波が荒れてきているらしいのですが、明らかな違いはよく分からず…。
特に振幅の高い波は前頭部と後頭部を中心に認められるとのこと。
約1年振りの脳波検査でしたが、劇的な変化はみられませんでした。
比較のため、前回1年前の脳波検査のブログを貼っておきます
発作は変わらず、少なくとも悪化はないことを伝えた。
脳波検査では変わらず荒れた脳波であったが、(私達が)抗てんかん薬の増量は希望せず現状維持となった。
次回、10月末に再診。今後、定期的に血液検査も行っていくとのこと。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(25.0mg/kg)のまま維持
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(6.7mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は20mg/day(1.7mg/kg)のまま維持
プランルカスト(オノン)は70mg/day(5.8mg/kg)
肺炎入院中の2020/1/17夕～開始
去痰薬のカルボシステインは特に希望はしてないのですが、いつも間にか入ってました。
体重12.0kgで換算
今回の受診のまとめ
約1年ぶりに脳波検査をし、相変わらず振幅の大きい荒れた脳波であった。
発作自体は大きな変化がなく抗てんかん薬はそのまま維持となった。
ここ半年、センちゃんの状態はかなり安定してます
たまに高熱が続いて軽い気管支炎として経過観察入院(短期入所先の病院)したことはありますが、ごくごく軽症です。
医大を緊急受診することもないです。
日々のケアは大変ですが、今までで最も状態の良い時期かと思います。
ワタルくんの卵アレルギーがひどいので、そちらの方が大変です
今月末でセンちゃんは4歳になります
衝撃の難病の告知からもう4年ですか、早いですね～
ではでは