パパです。
月に1回、6月の外来受診です
最高気温が30℃を超える日があり、非常に暑いです
先日、ワタルくんがRSウイルスに感染し高熱を出しましたが、センちゃんはここ1ヵ月発熱なく落ち着いています
最後に小児科(神経)外来を受診したのは5月26日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
以下がラミクタール増量の経過まとめ
2020年
02/01 ラミクタール開始(1日1回2mg1錠を隔日投与)、マイスタン1/3減量
02/16 ラミクタールを隔日投与から連日(夕に2mg1錠)へ増量
03/04 マイスタンが終了
03/05 ラミクタールを朝に2mg1錠 、夕に2mg1錠(4mg/日)へ増量
03/19 ラミクタールを朝に2mg1錠、夕に2mg2錠へ増量(6mg/日)
04/01 ラミクタールを朝に2mg2錠、夕に2mg2錠へ増量(8mg/日)
09/24 ラミクタールを朝に5mg1錠、夕に5mg1錠へ増量(10mg/日)
10/21 ラミクタールを朝に5mg1錠、夕に5mg1錠と2mg1錠へ増量(12mg/日)
11/26 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg1錠、夕に5mg1錠と2mg1錠へ増量(14mg/日)
12/23 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg1錠、夕に5mg1錠と2mg2錠へ増量(16mg/日)
2021年
01/27 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg2錠、夕に5mg1錠と2mg2錠へ増量(18mg/日)
02/18 ラミクタールを朝に5mg2、夕に5mg2錠へ増量(20mg/日)
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、6月30日(水)に小児神経を再診してきたのでまとめます
小児神経 主治医
発作の経過まとめ ※発作なしは未確認も含む
05/27 強直1回
05/28 なし
05/29 不明 短期入所①
05/30 不明 短期入所②
05/31 点頭単発3回 短期入所③
06/01 点頭単発2回、強直1回
06/02 なし 無視できる程度のごく軽いピクンはある
06/03 強直1回
06/04 なし
06/05 点頭単発2回
06/06 点頭単発2回、強直1回
06/07 点頭単発1回
06/08 点頭単発3回、点頭シリーズ1回(？) 児童発達支援でシリーズ様発作あり経過観察
06/09 点頭単発2回、強直2回
06/10 なし
06/11 点頭単発1回
06/12～06/20 不明 短期入所
06/20 点頭単発1回
06/21 点頭単発2回
06/22 点頭単発2回、点頭シリーズ1回(？) 児童発達支援でシリーズ様発作ありダイアップ座薬使用
06/23 点頭単発1回、軽い手足ピクピク1回
06/24～6/28 不明 短期入所
06/28 点頭単発2回
06/29 点頭単発1回、点頭シリーズ1回(？) 児童発達支援でシリーズ様発作ありダイアップ座薬使用
06/30 点頭単発2回 医大受診
発作について
最近は、単発の点頭発作から強直発作に移行してきて、5月末には手足をピクピクさせる新しい発作がでてきたことを書きました
前回の外来受診の記事を書いた後から、強直発作からまた単発の点頭発作が中心になってきました
アメ限記事の動画でも紹介した手足ピクピクの新しい発作については、自宅で1回だけあり、あとは児童発達支援の利用中にみられた発作がこのタイプかもしれません。
児童発達支援中の発作は動画を撮影してもらうことはできず、連絡帳による言葉での伝達なので発作の詳細は分かりません。
いずれにせよ、単発の点頭発作がメインなら安心です
発作の動画
ゼロゼロについて
相変わらずです。
寝ている時は全くゼロゼロせず、仰臥位でも座位でも問題ありません。
覚醒直後に発作が出ることが多く、起きている時間の大半がゼロゼロして頻回の吸引が必要になります。
ゼロゼロモードになると、座位保持椅子やチャイルドシートに乗り続けることが困難になります。
センちゃんを連れて外出することはできますが、ゼロゼロしだすと吸引し続けなければならないですし、吸引器のバッテリーももちません。何かを楽しむという状況ではありません。
なので、センちゃんがいる時の週末はパパとママが交代でおでかけします。
他の姉弟をどこにも連れていってあげられなくなるので、なるべく週末はセンちゃんを短期入所に預けています
生理食塩水の吸入は1日2回を継続、吸入すると咳き込んだ時にイイ感じに痰を出せるようになります
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
強直発作が減り、単発の点頭発作が中心になってきたと伝えた。
前回の受診以降に手足をバタバタさせる見慣れない発作があったこと伝え、何とか撮影できた動画を見てもらった。
児童発達支援で覚醒直後に手足をバタバタさせる発作や長く続く点頭発作がありダイアップ座薬を数回使用したことも伝えた。
動画については、間代発作というよりはウエスト症候群の点頭発作が短い間隔で起きていると考えられると。
間代発作だと、今回のピクンピクンと言うよりはガクガクガクガクとより速く小刻みな全身性の発作とのこと。
児童発達支援利用中のダイアップ座薬の使用に関連して…
全身性のガクガクした痙攣、顔色が悪くなるもの5分でドクターコール、座薬ではなく注射剤などの緊急処置が必要
ピクンという点頭発作が連続性にみられ(群発＝シリーズ発作)、止まる様子がない15分でダイアップ座薬使用
ピクンという点頭発作が連続性にみられるが次第に間隔が伸びている場合15分以上様子をみて良い、いずれ止まる
※1回あたりダイアップは6mgの2/3個、つまり4mgを使用している。
9月末に脳波検査を予約した。夏休み期間中の脳波検査は混むらしい。
予約枠の関係で、次回再診は3週間後となった。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(25.0mg/kg)のまま維持
2021/04/25の朝～増量
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(6.7mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は20mg/day(1.7mg/kg)のまま維持
プランルカスト(オノン)は70mg/day(5.8mg/kg)
肺炎入院中の2020/1/17夕～開始
体重12.0kgで換算
ダイアップ座薬ですが、最近児童発達支援でを使う場面が何度かあり、今回処方してもらいました
今回の受診のまとめ
先日の見慣れない発作は、間代発作ではなくウエスト症候群の点頭発作が短いスパンで起きているものであった。
発作自体に悪化はなく抗てんかん薬は維持となった。
ダイアップ座薬の使用の目安について再度確認した。
前回の受診までは、連日強直発作が2～3回/日で経過していましたが、ここ1ヵ月はほぼ単発の点頭発作に戻りました。
理由は分かりませんが、常に発作が変化する可能性があるのだろうと考えています。
5月末に見られた見慣れない新しい発作は、点頭発作が短い間隔で連発しているものと分かりました
その発作も滅多に見れるものではありませんし、心配はしていません。
児童発達支援を利用していると、発作が連発しダイアップ座薬を使用する時があるのですが、多分…
爆睡中のセンちゃんを起こして入浴させたりするためだと思います。
寝起きの発作は鉄板ですもんね
自然に覚醒した時より、強制的に起こされた場合の方が強い発作が出る確率が高い印象はあります
それから、体重について
最近、センちゃんがふっくらしてきた感じがするんですよね
児童発達支援で時々体重を測定していただいているので、数ヵ月前からの体重変化を教えてもらいました
2021年
2月2日 10.6kg
4月13日 11.5kg
5月11日 11.7kg
6月8日 12.1kg
まさかの12kg
1日にイノラス2パック(300kcal×2袋＝600kcal)だけなんですけど…
いずれ体重増加もプラトーになると思いますので、しばらく経管栄養はいじらず
ほっぺもふっくらして順調に成長しています
肌はスベスベのもちもちです
夜9時くらいから目がパッチリして可愛い表情を見せてくれます
以前に右耳前の化膿し切開した部分は、炎症を繰り返し時に圧迫して膿を出しています
抗生物質の軟膏を処方されており、それで処置しています。
ではでは