パパです。
5月の外来受診です
大分暖かくなってきました
先日、センちゃんが高熱を出して数日入院しました
退院後は、発熱することなく割と落ち着いています。
痰は相変わらず多く、何度も吸引処置が必要です。
発熱してから発作が減った気がするのは気のせいでしょうか…
最後に小児科(神経)外来を受診したのは4月21日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
一時期は落ち着いていた発作が再発したため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
以下がラミクタール増量の経過まとめ
2020年
02/01 ラミクタール開始(1日1回2mg1錠を隔日投与)、マイスタン1/3減量
02/16 ラミクタールを隔日投与から連日(夕に2mg1錠)へ増量
03/04 マイスタンが終了
03/05 ラミクタールを朝に2mg1錠 、夕に2mg1錠(4mg/日)へ増量
03/19 ラミクタールを朝に2mg1錠、夕に2mg2錠へ増量(6mg/日)
04/01 ラミクタールを朝に2mg2錠、夕に2mg2錠へ増量(8mg/日)
09/24 ラミクタールを朝に5mg1錠、夕に5mg1錠へ増量(10mg/日)
10/21 ラミクタールを朝に5mg1錠、夕に5mg1錠と2mg1錠へ増量(12mg/日)
11/26 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg1錠、夕に5mg1錠と2mg1錠へ増量(14mg/日)
12/23 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg1錠、夕に5mg1錠と2mg2錠へ増量(16mg/日)
2021年
01/27 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg2錠、夕に5mg1錠と2mg2錠へ増量(18mg/日)
02/18 ラミクタールを朝に5mg2、夕に5mg2錠へ増量(20mg/日)
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、5月26日(水)に小児神経を再診してきたのでまとめます
小児神経 主治医
発作の経過まとめ ※発作なしは未確認も含む
04/22 不明 短期入所①
04/23 不明 期入所②
04/24 強直1回、点頭単発1回 短期入所③
04/25 強直3回 バルプロ酸増量、右耳前部が腫れる
04/26 強直3回
04/27 強直2回
04/28 強直1回
04/29 強直1回
04/30 強直1回
05/01 不明 短期入所①
05/02 不明 短期入所②
05/03 不明 短期入所③
05/04 強直1回 短期入所④
05/05 強直4回
05/06 なし
05/07 強直2回
05/08 強直2回
05/09 強直2回
05/10 なし
05/11 強直1回
05/12 強直2回 眠前に38.8℃
05/13 強直2回、点頭単発1回 36℃台
05/14 不明 39.8℃の高熱、入院①
05/15 不明 入院②
05/16 不明 入院③
05/17 不明 入院④
05/18 なし 入院⑤
05/19 なし
05/20 なし
05/21 強直1回
05/22 強直1回 短期入所①
05/23 不明 短期入所②
05/24 強直1回 短期入所③
05/25 強直2回、児童発達支援中に手足をバタバタする発作
05/26 強直1回、手足をバタバタする発作1回 医大受診の後に約7分間のバタバタ発作
発作について
ここ半年以上、単発の点頭発作がほとんどでした。
一度だけ、頭と手足がカックンとなるタイプの発作で数秒で終わるものです
前回の外来受診の記事にも書いたのですが、3月～4月にかけて発作が徐々に変化してきました
頭と四肢がカックンした後に続けて全身がギューッと硬くなります。
強直発作です
1回だけなのですが、全身がカチカチに固まります。
発作時間はだいたい1分なのですが、両上肢を翼のように広げ、両下肢クロスして屈曲します。
目はうつろになり、瞼がピクピクします。
苦しそうというよりも、意識が飛んでいく様を見るという発作の感じです…言葉で伝えるのが難しい
そして恒例の、発作に続いて喉がゴロゴロし、痰の吸引。
ここ1ヵ月に関しては、発作が悪化している印象はありません
横ばいです。
と言いたいところですが、5月25日(火)の児童発達支援を利用している最中に、看護師さん曰く「手足をバタバタする、今まで見た事のない発作が数回あった。」とのことでした
まぁ、実際に見てみないことにはと思っていたところ…
寄りに寄って今回の医大受診が終わった後、自宅に帰ってからその発作を見ることになりました
ゼロゼロについて(変わりなし)
寝ている時はゼロゼロしません、これは変わらず。
1日の中でもゼロゼロの波があり、1～2回のピークがあります。
日中のゼロゼロがひどいことが多く、病院へ行く以外の外出は困難です。
センちゃんがいる週末は、パパとママは交代でお姉ちゃんを連れておでかけします。
新型コロナウイルスがなくても、センちゃんを連れてのおでかけは困難な状況です。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
シリーズ発作はなし、単発の強直発作は横ばい、発作中に顔色は悪くならないことを伝えた。
ラミクタールはを20mg/日(1.8mg/kg)のまま維持。
前回、バルプロ酸を200mg/日300mg/日へ増量しており、こちらも維持。特に眠気が強くなった印象もなし。
右耳前の腫れたところは結局切開したことを伝えた。
先日高熱を出した時に、(短期入所先の病院で)喘息の疑いがあると言われたが主治医の診察を受け様子とみることになった。
秋ぐらいには脳波検査をするとのこと。
次回再診は5週間後となった。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は300mg/day(27.3mg/kg)のまま維持
2021/04/25の朝～増量している
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(7.3mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は20mg/day(1.8mg/kg)のまま維持
プランルカスト(オノン)は70mg/day(6.4mg/kg)
肺炎入院中の2020/1/17夕～開始
体重11.0kgで換算
今回の受診のまとめ
発作は横ばいで抗てんかん薬の増量はなかった。
連日、強直発作が2～3回で経過していますが、5月14日に(金)に38.9℃の高熱を出してからは発作が減った印象はあります
ストレスがかかった時に発作が一時的に減る話はよく聞きますし、いずれ元に戻るだろうと思っていました。
そんな矢先、5月25日(火)の児童発達支援を利用している時に、(ずっとセンちゃんを診ている)看護師さんから「今まで見た事のない新しい発作がありましたよ
」と連絡がありました。
翌日が医大の受診だったのですが、実際にこの目で見てないことには主治医に詳細な様子を伝えることはできませんでした。
医大受診が終わり自宅で一休みしていたところ、センちゃんが例の新しい発作を起こしました
受診直後に発作とはタイミングが悪過ぎです…
どんな発作だったかは別記事でまとめたいと思います
最後に、右耳前の腫れた所を切開してもらった傷ですが、大分キレイになりました
腫れも赤みも引いて良かったです
早く切開してもらえれば良かった…
先程見たらまた赤くなってきました…再発しないと良いですが
ではでは