パパです。
今年最初の外来受診です
最後に小児科(神経)外来を受診したのは12月23日(水)になります
いつものごとく、今までの抗てんかん薬の投薬状況について経過を載せておきます
2018年6月上旬
ウエスト症候群発症
ACTH療法後、バルプロ酸を開始して退院
2018年8月上旬
点頭発作が再発し、エクセグランを追加し最大まで増量
2018年11月中旬
点頭発作が連日みられるため、抗てんかん薬3種類目としてイーケプラを追加し最大量まで増量
2019年5月29日の脳波結果(ウエスト症候群発症時くらい脳波が荒れていた)と発作の状況を踏まえ、無効と判断されたイーケプラを漸減、代わりにマイスタンを少量から追加し経過をみながら増量する方針となる
2019年8月21日夕～、イーケプラを完全に中止
※この間、肺炎で2回入院
ゼロゼロがひどく連日発作があるため、2020年2月1日夕～マイスタンを1/3減量し、ラミクタール(ラモトリギン)が初期量から開始
3月4日の夕でマイスタンは完全に中止。以後はラミクタールをスケジュールに沿って増量。
発作再発のため、9月24日夕～ラミクタールを8mg/日
10mg/日に増量。以降、2mg/月ずつ段階的に増量。
以下がラミクタール増量の経過まとめ
2020年
02/01 ラミクタール開始(1日1回2mg1錠を隔日投与)、マイスタン1/3減量
02/16 ラミクタールを隔日投与から連日(夕に2mg1錠)へ増量
03/04 マイスタンが終了
03/05 ラミクタールを朝に2mg1錠 、夕に2mg1錠(4mg/日)へ増量
03/19 ラミクタールを朝に2mg1錠、夕に2mg2錠へ増量(6mg/日)
04/01 ラミクタールを朝に2mg2錠、夕に2mg2錠へ増量(8mg/日)
09/24 ラミクタールを朝に5mg1錠、夕に5mg1錠へ増量(10mg/日)
10/21 ラミクタールを朝に5mg1錠、夕に5mg1錠と2mg1錠へ増量(12mg/日)
11/26 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg1錠、夕に5mg1錠と2mg1錠へ増量(14mg/日)
12/23 ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg1錠、夕に5mg1錠と2mg2錠へ増量(16mg/日)
現在は、バレリン(バルプロ酸)、エクセグラン(ゾニサミド)、ラミクタール(ラモトリギン)の3種類の抗てんかん薬を内服中
今回、1月20日(水)に小児神経と成長・発達を再診してきたのでまとめます
小児成長・発達
神経とは別の先生です
まずは成長・発達を診てもらっている先生からの診察。
センちゃんは現在3歳2ヵ月です
まずは身体測定
体重 10.8kg (2020/12/23 10.0kg)(衣類とオムツ含む)
身長 88.4cm (2020/12/23 88.0cm)
ここ1年間体重が横ばいでした。
今回、微増。
体重が増え過ぎない、ゆ～っくり増えるのが理想です
身長は前回とほぼ同じですが、すごく順調で健常児と変わりない成長っぷりです
お会計の時に久しぶりに社会福祉士さんに会い、「センちゃん、大きくなりましたね
」と言われました
経管栄養について
前回と内容は変わりありませんが記録として
身長は順調に伸びており正常曲線内、体重は10kgで1年以上全く変化なし。
身長が伸びているのに体重が変わらないので痩せて見えるようになってきました。
昨年11月25日の昼の分から、イノラス 60ml/回を1日4回80ml/回を1日4回へ増量
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
昨年11月25日からイノラス 80ml/回を1日4回に増やし、今回の受診後(1月20日)より90ml/回に増やそうと考えていると伝えた。
良いでしょうとのこと
イノラス＋水分で、トータル約1,100ml/日を注入している。
問題なしとのこと
経腸栄養剤のイノラスについて
1パックが187.5mlなので、1回当たり半分の90ml使用すると調度良いです
1日4回注入するので、1日2パック使用することになります
1パック300kcalなので、1日600kcalが入ることになります
余程体重が減らない限り、当分この量で続けたいと思います
小児神経 主治医
発作の経過まとめ ※発作なしは未確認も含む
「最近の発作の状況」の続き
12/25 点頭単発1回
12/26 点頭単発4回
12/27 点頭単発3回
12/28 不明 短期入所①
12/29 不明 短期入所②
12/30 不明 短期入所③
12/31 点頭単発2回 短期入所④
01/01 点頭単発2回
01/02 点頭単発1回
01/03 点頭単発2回
01/04 点頭単発2回
01/05 点頭単発3回
01/06 点頭単発3回
01/07 なし
01/08 点頭単発2回
01/09 点頭単発1回
01/10 点頭単発2回、点頭シリーズ2回 約4分間のシリーズ
01/11 点頭単発2回
01/12 点頭単発2回
01/13 点頭単発1回
01/14 なし
01/15 点頭単発1回
01/16 点頭単発2回
01/17 点頭単発3回、点頭シリーズ1回 約1分間のシリーズ
01/18 なし
01/19 点頭シリーズ1回 点頭発作のカックンが3連発(シリーズと呼ぶ？)
01/20 点頭単発1回、点頭シリーズ2回 点頭2連発×2回
発作について
毎日、単発の点頭発作があります。その中で確認できる発作は1日2～3回。
単発はカックンと一瞬の発作なので見逃されているものがあると思います。
シリーズ発作は週に1回程度でほとんどが1分以内で治まるので、コントロールはかなり良い方です。
時に単発の発作からギューッと数秒全身が固まる発作がありますが、これも軽いです。
最近、単発が2～3回連発しすぐに発作が終わるパターンがあります。これをシリーズと呼ぶのでしょうか…。
現在の発作のコントロールで概ね満足しています。
ゼロゼロについて
日中は寝ていることも多く、あまりゼロゼロしません。座位保持椅子代わりのバギーに乗り数時間過ごすことができます。
夕方以降にゼロゼロがひどくなってきます。
発作が夕方以降に多いので、発作とゼロゼロは関係していると思います(発作気道への垂れ込みゼロゼロ)。
喉の奥でゼロゼロしているものはなかなか吸引することができません。
センちゃんは自分で咳をして痰を上げることができるので、それを待って吸引します。
咳をしてゴボッと上がった時は喉の奥に乳白色の痰が肉眼で確認できるので、それを狙ってチューブを入れます。口蓋裂のおかげで良く見えます
生理食塩水の吸入(1回10ml)は引き続き1日2回朝・夕しています。
以下、診察の内容を箇条書きでまとめます
発作は前回と変わらず単発が主体、シリーズは週1回程度で短時間、少なくとも悪化はないと伝えた。
主治医曰く、ラミクタールを20mg/日(2mg/kg)くらいまでは増やしていきたいとのことでさらに増量となった。
(ちなみに20mg/日だと、5mg2錠=10mgを朝と夕に内服すれば良いので薬の管理が楽チンです)
1月27日朝～、ラミクタールを朝に5mg1錠と2mg2錠、夕に5mg1錠と2mg2錠へ増量(18mg/日)になった。
近い内に血液検査(抗てんかん薬の血中濃度や副作用の有無など)と脳波検査をしたいとのこと。
次回再診は1ヵ月後となった。
処方薬について
バレリン(バルプロ酸)は200mg/day(20.0mg/kg)
カルニチンはバルプロ酸による高アンモニア血症予防のため内服
エクセグラン(ゾニサミド)は80mg/day(8.0mg/kg)
2018/10/19の夕～現在の量
ラミクタール(ラモトリギン)は18mg/day(1.8mg/kg)へ増量
プランルカスト(オノン)は70mg/day(7mg/kg)
肺炎入院中の2020/1/17夕～開始
体重10.0kgで換算
今回の受診のまとめ
発作は横ばいでラミクタールがさらに増量となった。
1月27日朝からラミクタールを16mg/日18mg/日へ増量となった。
※薬局に薬を取りに行くタイミングの関係で1月27日からの変更
ラミクタール以外の薬は変更なし。
イノラスが1回80ml90mlへ増量となった。1日2パックを4回に分けて注入、計600kcal/日。
今回もあっさり診察が終わりました
発作が明らかに減っていなければ、ラミラールを20mg(体重10kg換算で2mg/kg)までは増量したいという主治医の意向でした
1日20mgだと、5mg錠を朝と夕それぞれ2錠ずつになるので薬の扱いが非常に楽になります
ダイアップ座薬を使う状況は一切ないので、今の発作の程度であればラミラール 20mg/日で一旦様子見にしたいと考えています。
余程発作が悪化しない限りは現状維持、年齢も上がってくると使える抗てんかん薬も増えますし、焦らず腰を据えてですね
去年の今頃は肺炎で入院してましたが、今のところは大丈夫です
センちゃんは元気です
※療育で巨大ジェンガをするセンちゃん
ただ、屋外に連れ出すと急激にゼロゼロが悪化し肺炎のリスクが高まるので、今の季節は受診や児童発達支援以外は自宅に引きこもりです
センちゃんがいると、お姉ちゃんやワタルくんを連れて家族でお出かけできないので、ここはやっぱり短期入所にお世話になるしかないです
短期入所は原則7日/月の支給量、市役所でテキトーな理由をつけて一筆書くと14日/月まで増枠されます
そもそも病院の受け入れが可能であればですけどね早めの予約です
使える制度は上手く利用してセンちゃんも我々も無理をしない、コレ大事
ではでは