リスジプラム

お久しぶりです

インスタの方ではアップしていましたが、

2ヶ月程前から今年アメリカで承認された

リスジプラムの摂取を開始しました

毎月宅配で薬が届くのですが、

一瓶300万近くするものなので、

初日はすごい緊張しました💦

娘は1日2.5ml摂取ですが、2.5mlだけで

10万程する計算になります

中身はこんな感じです

最近は慣れてきました！

気になる効果ですが、

これが効果なのかは確実ではないですが、

よくしゃべるようになったのと、

呼吸器が強くなった気がします

あとは全体の筋肉も

ゾルゲンスマのステロイドが

終わってから少しまた強くなったかな？って

感じです！

今回のリスジプラム摂取開始で

スピンラザは前回の投与で終わりにしました。

やはり毎回眠らせて、背中からの投与を

考えると、4ヶ月に一度とはいえ

可哀想で、

飲み薬があるなら！

とは考えずにはいられませんでした

ただ、リスジプラム、

要冷蔵、毎日同じ時間に投与なので、

もし一日家を離れたい

（今は絶対しないけど、プチ旅行など）

などあった時はどうしようか

が今の疑問

さらに強くなってくれるのが楽しみです！

そんな私は妊娠9ヶ月に入り、

娘をだっこするのが、辛かったり、

夜は張ってしまって横にならないと辛いことが

増えましたが順調です

計画無痛分娩にする予定なので、

あと1ヶ月と数日です！

忙しくなるな〜と思いながら

休めるときは無理せず休んで

娘のトレーニングもがんばります

ゾルゲンスマから6ヶ月

最後の投稿から、すでに4ヶ月が経ってました

娘は順調に、半年間とっていた

ステロイドが2週間前に終了し、

ステロイド後さらに足が強くなりました！

半年長かった〜

これは以前アメリカで受けた方々が

言っていたのですが、ステロイド後は

また少し強くなるそう

疑ってましたが、ほんとでした！！

ガクっとなることが少なくなりました！

先日はSwallow study、

ちゃんとたべものを飲み込めているかの

テストでしたが、結果は予想通りまだとのこと。

でも、悪くはなってないとの事、プラス

大泣きしながら食べてたので、そりゃ誰でも

泣きながら食べたら思うようにできないだろうな

と思いました

また2月あたりにテストする予定！

そのSwallow study、ライブで見れるレントゲン？

の機械をつかって検査をするのですが、

私は中に入れませんでした。

と言うのも、ちょうど、最後の投稿直後辺りに

2人目を妊娠したことがわかりました

なので、私は外で待機。

そして2人目も女の子とわかり、

SMAのキャリアではあるものの、

SMAではなく生まれてくるそうで、

わかった時は夫婦して大泣きしました

これは、羊水検査と私達の血液をとって

検査をしてもらいわかりました。

羊水検査、一人だったこともあり、

ホントに緊張してましたが、

思ったより大丈夫でした！

結果待ちの3週間、

きっと今回もSMAです。と言われるんだろうな

とどこかで思っていたので、毎日そわそわでした

SMAであろうとなかろうと、

授かれた幸せ、愛情、この子を育てられる幸せは

変わらないのですが、

やはり、子供には健康でいてほしいし、

大変さを一年通して感じてきたので、

本当に嬉しかったです。

テキサスに引っ越しをしてから

すぐに治療が始まり、落ち着いたと思ったら

風邪を何度かひきトータル2ヶ月半入院、

入院中にコロナが大流行し退院したので、

外に出る機会ががこの一年ぐっと減り、

頼れる友達、知人があまりいないのが

心配なとこですが、

きっと大丈夫！！

悪阻もおさまり、新しい家への引っ越しも

落ち着いたので久々になりましたが、

近況報告でした

ゾルゲンスマから2ヶ月

少し間があいてしまいました。

ゾルゲンスマを受けてから

早2ヶ月

2ヶ月目以降は隔週での

血液検査、つい先日受けに

行ったら、まさかの酸素濃度が低く

ER行ってくださいと。

ER行ったら行ったらで全然低くない。

会った神経外科の先生はどうしても

念の為入院してほしかったらしく

1日そのまま入院になりましたが

結局なーんにもなくまた一時間半かけて

車で帰りました

そして血液検査の数値まだ少し

高かったので、

やっと2日前に終わったと

思ったステロイドを

1ml毎日また取ることに。

そして、肝心の変化ですが、

1ヶ月目から大きく変わった事はないですが、

仰向けになってるときから、

うつ伏せ体制になるのが、もっと楽に

できてるように見えます

仰向け状態で自分の脚を持ち上げて

遊んでいるのをよく見かけるようになりました！

(先日インスタストーリーに載せました)

あとは声がまた少し大きくなった気が？

最近声を出す頻度も増えました

筋肉もトレーニングで増えたのか

感覚的にムチムチ感が増した気もします

体重もゾルゲンスマ以前はなぜか減ったのですが、

今は順調に毎日増えてます！

平均よりまだまだ少ないので、

最近、粉ミルクのカロリーを増やしました

ここ２〜3日で気づいたのが、

歩行器で遊んでいると、前は完全に

カエル脚だったのが、

今は真っ直ぐにしているのを

見るようになりました

まだまだ2ヶ月なので、

さらにこれから成長がみれると思うと

楽しみです！

今はPT·OTともZoomを使っての

セッションで約1ヶ月してますが、

PTは、立たせる事も多いので、

私自身の筋トレみたいになってます

今月末には最後のスピンラザを

受ける予定です。

2ヶ月も延期になってしまいましたが、

この状況になる前にゾルゲンスマを

受けれたので、延期になった

不安がないのは大きい

リスジプラム、本当は今月承認予定でしたが、

8月がアメリカでは有力とのこと

早く承認されるといいな〜

日本でやっとゾルゲンスマの薬価収載

されたみたいですね！嬉しいです！

一日でも早く多くの子達が

受けれることを祈ってます。