【原因】
・急性肝炎のうち、症状発現後8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて、肝性昏睡Ⅱ度以上の脳症を来し、プロトロンビン時間40％以下を示すものをいう。
・発症後10日以内に脳症が出現する急性型とそれ以降に発現する亜急性型とに分類され、後者のほうが予後が悪い。
・原因はA型、B型、C型の肝炎ウイルス、薬物などがある。
・発病後急速に広範な肝細胞壊死を生じ、蛋白合成、解毒などの肝機能が高度に障害される重篤な疾病で死亡率は70～80％と極めて高い。
【症状】
・当初は急性肝炎の症状が強く出るのみだが、後、気分の変化、睡眠リズムの変化、不穏などの症状が出現し、傾眠、昏迷、半昏睡を経て昏睡に至る。
・肝性脳症の身体所見としては、黄疸が強く、しばしば腹水貯留がみられる。四肢、特に手に独特のはばたき振戦がみられる。肝臓は萎縮し、体表から触知できなくなる。
【検査】
・凝固因子生成が高度に低下するため、プロトロンビン時間、ヘパプラスチン時間の延長が見られる。血清アンモニアが高値をとる。
・脳波では、徐波化、3相波の出現がみられる。
・エコー検査、CT検査などの画像診断では、肝臓の高度の萎縮、実質像の不整がとらえられる。
【治療】
①全身管理・合併症対策
糖質を主体にカロリーを補給し、集中治療を行う。
呼吸不全・腎不全・消化管出血・感染症・DIC・脳浮腫が起こりやすいので厳重に監視し、予防・治療を強力に行う。
②特殊治療
・ウイルス感染が想定される症例ではインターフェロン、B型肝炎ウイルスの増殖がある症例ではラミブジンが投与される。
・免疫過剰状態および強い炎症を抑える目的でステロイド薬や免疫抑制薬を使用する。
・肝細胞壊死を防ぐ目的でプロスタグランジンE1の投与も試みられる。
・血漿交換・血液濾過などの人口肝補助装置を用いて、肝の機能を一部代替しながら、障害された肝臓の再生を待つ。
・重症で死の転帰が予想される例で、血縁者のドナーが得られる場合は生体肝移植の適応が考慮される。
今日はかなり忙しくて学習に時間が取れていません。
明日はかなり頑張る予定です。