一瞬、同じじゃないかと思いますが、よ~くみると若干違います。アルファベット表記すれば違いは明らかです。
ベーチェット病 : Behcet's disease
ページェット病 : Paget's disease
これらは、全く違う疾患なので注意が必要です。
まずはベーチェット病。これは仕事をしていると割と見かける疾患という印象。トルコの医師のベーチェット先生によって初めて報告された疾患で、口腔粘膜や目、皮膚、外陰部の急性炎症の増悪と緩解を繰り返す他、中枢神経や消化管、血管もおかす全身性疾患。
全身性疾患なので症状をあげたらキリがないのでここには書きませんが、一つだけ挙げると、特徴的な皮膚症状として「針反応」がある。皮膚の過敏性が異常に亢進しているので採血した跡が赤く腫れるのだそうです。
公費対象の特定疾患ですから原因は不明。シルクロード沿いに起こりやすいので環境因子が関係している可能性があるなんてwikipediaには書いてありますが、どうなんでしょう??
治療は、自己免疫疾患なので、ステロイドや免疫抑制剤、必要に応じて分子標的薬を使用したりします。
次にページェット病。これはワタクシは見かけたことがありません。骨・外陰部・乳頭部が主な病変部位。部位によって「骨ページェット病」といったように病変部位をつけるようです。
骨では、造骨細胞と破骨細胞のバランスがくずれて骨が軟化していく疾患。要はワア~っと壊れた後にワア~っと骨形成が急速に行われたために骨が歪になっていくために弱くなっていく病気だと解釈しましたw(自分勝手)。他の2部位は腫瘍性疾患です。
骨ページェットでは、weeklyのBP剤を隔日ではなく毎日服用することになっています。この処方、見たことないなあ・・・。
たとえば、リセドロン酸ナトリウム17.5㎎の添付文書によれば・・・
〇 骨ページェット病の場合
通常、成人にはリセドロン酸ナトリウムとして17.5㎎を1日1回、起床時に十分量(約180mL)の水とともに8週間連日経口投与する。
なお、服用後少なくとも30分は横にならず、水以外の飲食並びに他の薬剤の経口摂取も避けること。
毎日投与だから疑義照会だあ!!っと食いつくにはちょっと気が早いですね。思わぬ恥をかく可能性があるので注意です。まずは患者さんに医師の先生から何か聞いているか確認してからの方がよさそうです。
こんな無味乾燥なブログでよいのでしょうか・・・(-_-;)。
次回は、せっかくビスフォスフォネート系の薬剤が登場したので、ビスフォスフォネートの服薬指導上の注意点を自分なりにまとまとめてみたいと思います。