『低フォスファターゼ症』について | TAKEUCHI BLOG (北九州市戸畑区竹内歯科医院)

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こんにちは。歯科衛生士の出口です。

4月に入り、春を実感することが多くなりましたね。

 

さて今回は

『低フォスファターゼ症』

についてまとめていきたいと思います。

 

以前、院内勉強会でプレゼンテーションをした疾患です。

最近オンラインでセミナーを受講したのでもう一度掘り下げていきます。

 

『低フォスファターゼ症』とは、骨の再石灰化に必要なアルカリフォスファターゼ(ALP)という酵素が少ないために起こる遺伝性の疾患です。

骨や筋肉、歯、腎臓など全身に症状が現れます。

 

この疾患は発症する時期や症状によって5つの病型に分かれます。

 

①周産期重症症:

最も重症な病型。生後1か月以内に呼吸不全がある場合

 

②周産期良性症:

予後良好な病型。骨に異常はあるが、呼吸不全がない場合

 

③乳児型:生後6か月までに発症。

 

④小児型:

生後6か月から18歳までに発症。乳歯の早期喪失が特徴

 

⑤成人型:

18歳を過ぎてから発症。主に中年期に症状が出る

 

⑥歯限局型:

骨に症状がなく歯のみに異常が出る。1~4歳までに乳歯喪失。

 

この疾患の主な症状は「骨の石灰化障害」と「4歳以下の乳歯の早期脱落」です。

特に歯科では、「4歳以下の乳歯の早期脱落」が起こることで疾患を疑い、専門医に紹介することがあります。

 

『低フォスファターゼ症』のお子さんは1~4歳の早期に、乳歯が動き、抜けてしまいます。

 

特徴的なのは、乳歯の根が吸収されず長いまま抜けてしまうことです。これは歯と歯を支える骨が接着するのに関係するセメント質がうまく作られないため、生じる症状です。

 

ふつうは、6歳の頃になると乳歯の歯根がなくなり歯冠部分が抜けるので、大きな違いがあります。

 

 

乳歯の早期脱落やその予兆は歯科を受診したときにわかります。私たち歯科医療従事者は『低フォスファターゼ症』という疾患について知っておくこと、しっかりお口の中を診ること、そして変化や異常に気付くことが大事だと感じました。

 

疾患の中には、お口の中に症状が出るものがあります。

これからもむし歯や歯周病等お口の疾患だけでなく、全身疾患についても知識を深めていきたいと思います。

 

以下に、『低フォスファターゼ症』によくみられる症状のチェックリストを挙げました。気になる症状や当てはまる項目があれば、歯科や小児科を受診してください。

 

□4歳までに乳歯が抜けた

□抜けた乳歯の根が長い

□骨折しやすく、治りにくい

□骨が短い、曲がっている

□ハイハイや立ちあがり、歩き始めが遅い

□補助なしで歩けない

□低身長・低体重

□骨や筋肉、関節の痛みが続く

□走る、階段の昇降など、日常生活の動作が難しい

 

 

出典:日本歯科医師会雑誌 2020 Vol.73 P35~P43

大川玲奈、仲野和彦 著 『低フォスファターゼ症』という病気をご存じですか

HPPガイド~低フォスファターゼ症(HPP)の解説と治療法についての情報サイト  http://hpp-life.jp/

 

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