※ＢＧＭでも聴きながらお読みください。
yayaあの時代を忘れない サザン・オールスターズ
厚労省指定難病 後縦靭帯骨化症とは？
○ 概要
１．概要
後縦靱帯骨化症は、脊椎椎体の後縁を連結し、脊柱のほぼ全
長を縦走する後縦靱帯が骨化することにより、脊椎管狭窄を
来し、脊髄又は神経根の圧迫障害を来す疾患である。
頸椎に最も多いが、胸椎や腰椎にも生じる。
後縦靱帯骨化症患者では、前縦靱帯骨化を中心として、広汎
に脊柱靱帯骨化を来す強直性脊椎骨増殖症を約40％に合併し
また黄色靱帯骨化や棘上靱帯骨化の合併も多く、脊椎靱帯骨
化の一部分症として捉える考えもある。
２．原因
多くの説があるが、現在のところ不明である。
全身的骨化素因、局所の力学的要因、炎症、ホルモン異常
カルシウム代謝異常、糖尿病、遺伝、慢性外傷、椎間板脱出
全身的退行変性などが挙げられている。
後縦靱帯骨化症患者の家系調査により、高率な多発家系の存
在することが明白となり、本症の成因に遺伝的背景が大きな
役割をなしていることが示唆されている。
兄弟発生例での遺伝子解析などの研究が進行中であり、今後
本症の疾患感受性遺伝子の特定が期待される。
３．症状
初発症状は頸部痛、上肢のしびれ、痛みで始まることが多い。
進行すると下肢のしびれ、痛み、知覚鈍麻、筋力低下、上・
下肢の腱反射異常、病的反射などが出現し、痙性麻痺を呈す
る。
麻痺が高度になれば横断性脊髄麻痺となり、膀胱直腸障害も
出現する。
転倒などの軽微な外傷で、急に麻痺の発生や憎悪を来すこと
があり、非骨傷性頚髄損傷例の30％以上を占めるとする調査
結果もある。
４．治療法
保存的治療として、局所の安静保持を図るために、頸椎装具
の装着や薬物療法が行われる。
保存的治療で効果が得られない場合や、脊髄症状が明らかな
症例には手術療法が行われる。
頸椎後縦靱帯骨化症では、後方からの椎弓形成術が選択され
ることが多いが、骨化が大きく椎弓形成術による脊髄後方シ
フトでは脊髄の圧迫が解除されない症例や、脊椎のアライメ
ントが不良な症例では、前方除圧固定が選択される。
胸椎後縦靱帯骨化症の外科的治療では高位や骨化の形態（嘴
状又は台形）に応じて、後方、前方又は前方＋後方などを選
択し、固定の併用を要する症例も多い。
特に後弯部の嘴状の症例は脊髄麻痺のリスクが高く、脊髄モ
ニタリングや術中エコーの併用も考慮すべきである。
５．予後
骨化が脊柱管前後径の６０％を超えると、ほぼ全例で脊髄障
害が出現するが、静的な圧迫よりも動的な圧迫要因の方が脊
髄症発症に関与している事が多い。
軽症の脊髄症の場合、神経症状は不変の場合が多く、必ずし
も進行性とはいえない。
一方で進行性の脊髄症の場合、自然軽快は困難であるため、
時期を逸せず手術を選択することが重要である。
術後長期予後は術後５年を境に、徐々に神経症状が再悪化す
る傾向が見られる。
頸椎の改善率は５０％程度とするものが多く、脊髄麻痺の悪
化は約４％、髄節性運動麻痺は５～１０％程度
と報告されている。一方胸椎の改善率は頸椎と比較して術後
成績が不良であり、改善率は約４０％脊髄麻痺の悪化も１０
％程度と報告されている。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成24年度医療受給者証保持者数）
33,346人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（自然軽快は困難）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
現行の特定疾患治療研究事業の重症度分類を用いる。
○ 情報提供元
「脊柱靱帯骨化症に関する調査研究班」
研究代表者 東京医科歯科大学 整形外科学 教授 大川淳
＜診断基準＞
１．主要項目
（１）自覚症状及び身体所見
①四肢・躯幹のしびれ、痛み、感覚障害
②四肢・躯幹の運動障害
③膀胱直腸障害
④脊柱の可動域制限
⑤四肢の腱反射異常
⑥四肢の病的反射
（２）血液・生化学検査所見
一般に異常を認めない。
（３）画像所見
①単純X線
側面像で、椎体後縁に接する後縦靱帯の骨化像又は椎間孔後
縁に嘴状・塊状に突出する黄色靱帯の骨化像がみられる。
②CT
脊柱管内に後縦靱帯又は黄色靱帯の骨化がみられる。
③MRI
靱帯骨化巣による脊髄圧迫がみられる。
２．鑑別診断
強直性脊椎炎、変形性脊椎症、強直性脊椎骨増殖症、脊柱管
狭窄症、椎間板ヘルニア、脊柱奇形、脊椎・脊髄腫瘍、運動
ニューロン疾患、痙性脊髄麻痺（家族性痙性対麻痺）、多発
ニューロパチー、脊髄炎、末梢神経障害、筋疾患、脊髄小脳
変性症、脳血管障害、その他。
３．診断のカテゴリー
画像所見に加え、１に示した自覚症状及び身体所見が認めら
れ、それが靱帯骨化と因果関係があるとされる場合、本症と
診断する。
＜重症度分類＞
下記の(１)、(２)の項目を満たすものを認定対象とする。
(１) 画像所見で後縦靱帯骨化又は黄色靱帯骨化が証明され、
しかもそれが神経障害の原因となって、日常生活上支障とな
る著しい運動機能障害を伴うもの。
(２) 運動機能障害は、日本整形外科学会頸部脊椎症性脊髄症
治療成績判定基準（表）の上肢運動機能Iと下肢運動機能IIで
評価・認定する。
頸髄症：I．上肢運動機能、II．下肢運動機能のいずれかが２
点以下
（ただし、I、IIの合計点が６点又は７点であっても手術治療
を行う場合は認める。）
胸髄症あるいは腰髄症：II．下肢運動の評価項目が２点以下
（ただし、３点でも手術治療を行う場合は認める。）
日本整形外科学会頸部脊椎症性脊椎症治療成績判定基準（抜
粋）
|
I．上肢運動機能 こ とができない。 い。 ３．箸を用いて日常食事をしているが、ぎこちない。 などを参考とする。 ップなどを使用しない
|
|
II．下肢運動機能 要する。 ３．平地・階段ともに杖又は支持を必要としないが、ぎこちな い。 などをいう。
|
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断
基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを
用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床
症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学
的管理の下で治療が行われている状態であって、直近６か月
間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該
当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なも
のについては、医療費助成の対象とする。
（平成27年1月1日 概要・診断基準等 厚生労働省作成）
研究班からの情報：本疾病の関連資料・リンク
- 頚椎後縦靱帯骨化症診療ガイドライン
- その他ケアことがあり、非骨傷性頚髄損傷例の一定割合以
- 軽微な外傷で、急に麻痺の発生や憎悪をきたす
- 上を占めるとする調査結果もあることから[13]、転倒などには十分注意する必要がある。また骨化があればすぐに症状が出現するわけではないが、重度になると著しい日常生活動作（ADL）の低下をまねき得るので、定期的にレ線写真検査をし、症状の進行を認めた場合は適切な時期に手術を検討する必要がある。
- 食事・栄養に関する情報
OPLL患者では豆類などの植物摂取が多く、靱帯骨化と関係しているとする報告[30]やビタミンAあるいはその結合蛋白は靱帯骨化に影響を及ぼしているという報告[31, 32]があるが、まだこれらが確実に骨化を促進すると断定されるには至っていない。また生活習慣（運動，喫煙，飲酒，睡眠）との関係では適度な睡眠がOPLL発症を低下させ得ることが報告されているが、これも今後さらなる調査が必要である。
厚労省指定難病 黄色靱帯骨化症とは？
１．概要
黄色靱帯骨化症（the ossification of the ligamentum
flavum：OLF）は、黄色靱帯が骨化する疾患であり、胸腰
移行部に多いが、全脊柱に発生する。
診断には単純レントゲン写真、断層写真あるいはMRI、CT
が有用である。
多椎間罹患例は約３５％である。頸椎後縦靱帯骨化症、ある
いは胸椎後縦靱帯骨化症と合併することが多いことから、脊
柱管内靱帯骨化の一連の疾患と考えられている。
しかし、単独で発症することもある。
２．原因
原因は不明である。
脊柱管内靱帯骨化症の一部分症と捉えられている。
骨化黄色靱帯の経年的生化学的分析では、若年者の黄色靱帯
にはデルマタン硫酸が多いが加齢とともに、また骨化靱帯に
はコンドロイチン硫酸が増加する。
HLAの関与が指摘されており、遺伝的な要因もあると考えら
れている。
３．症状
胸椎黄色靱帯骨化症が多い。
初発症状として下肢の脱力やこわばり、しびれまた腰背部痛
や下肢痛が出現する。
痛みがない場合もある。
数百メートル歩くと少し休むといった間欠跛行を来すことも
ある。
重症になると歩行困難となり、日常生活に障害を来す状態に
なる。
４．治療法
神経が圧迫されて症状が出現した場合に治療の対象になる。
安静臥床や消炎鎮痛剤の内服を行う。
痛みが強い場合は硬膜外ブロックを行うこともある。
種々の治療法を組み合わせて経過を見るが、神経症状の強い
場合は手術を行う。
この場合、骨化巣を切除して神経の圧迫を取る。
頚椎後縦靱帯骨化症が合併している場合は、症状を来してい
る部位を検査して、どちらが病気の主体をなしているか決定
する。
どちらかはっきりしない場合、頚椎を先に手術することもあ
る。
ＯＬＦによって脊髄が圧迫されて症状が起これば進行性であ
ることが多いので、観血的治療の対象となり得る。
５．予後
徐々に下肢症状が悪化することが多い。
症状がなくても脊柱靱帯骨化症の一部分の病気と考えられる
ので頚椎、胸椎、腰椎のレ線写真の検査がすすめられる。
骨化症が存在することが判明すれば、定期的なレントゲン検
査を行った方が良い。
後縦靱帯骨化症同様、些細な外力、転倒等に注意する必要が
ある。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成24年度医療受給者証保持者数）
2，360人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根本的治療法なし。）
４．長期の療養
必要（進行性のことが多く、重症例では歩行困難）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
現行の特定疾患治療研究事業の重症度分類を用いる。
○ 情報提供元
「脊柱靱帯骨化症に関する調査研究班」
研究代表者 東京医科歯科大学 整形外科学 教授 大川淳
＜診断基準＞
１．主要項目
（１）自覚症状ならびに身体所見
①四肢・躯幹のしびれ、痛み、感覚障害
②四肢・躯幹の運動障害
③膀胱直腸障害
④脊柱の可動域制限
⑤四肢の腱反射異常
⑥四肢の病的反射
（２）血液・生化学検査所見
一般に異常を認めない。
（３）画像所見
①単純X線
側面像で、椎体後縁に接する後縦靱帯の骨化像又は椎間孔後
縁に嘴状・塊状に突出する黄色靱帯の骨化像がみられる。
②CT
脊柱管内に後縦靱帯又は黄色靱帯の骨化がみられる。
③MRI
靱帯骨化巣による脊髄圧迫がみられる。
２．鑑別診断
強直性脊椎炎、変形性脊椎症、強直性脊椎骨増殖症、脊柱管
狭窄症、椎間板ヘルニア、脊柱奇形、脊椎・脊髄腫瘍、運動
ニューロン疾患、痙性脊髄麻痺（家族性痙性対麻痺）、多発
ニューロパチー、脊髄炎、末梢神経障害、筋疾患、脊髄小脳
変性症、脳血管障害、その他。
３．診断
画像所見に加え、１に示した自覚症状及び身体所見が認めら
れ、それが靱帯骨化と因果関係があるとされる場合、本症と
診断する。
＜重症度分類＞
下記の(１)、(２)の項目を満たすものを対象とする。
(１) 画像所見で後縦靱帯骨化又は黄色靱帯骨化が証明され、
しかもそれが神経障害の原因となって、 日常生活上支障と
なる著しい運動機能障害を伴うもの
(２) 運動機能障害は、日本整形外科学会頸部脊椎症性脊髄
症治療成績判定基準（表）の上肢運動機能Iと下肢運動機能
IIで評価・認定する。
頸髄症：I．上肢運動機能、II．下肢運動機能のいずれかが
２点以下
（ただし、I、IIの合計点が６点または７点であっても手術
治療を行う場合は認める。）
胸髄症あるいは腰髄症：II．下肢運動の評価項目が２点以下
（ただし、３点でも手術治療を行う場合は認める。）
日本整形外科学会頸部脊椎症性脊椎症治療成績判定基準（抜
粋）
|
I．上肢運動機能
０．箸又はスプーンのいずれを用いても自力では食事をす
ることができない。
１．スプーンを用いて自力で食事ができるが、箸ではでき
ない。
２．不自由ではあるが、箸を用いて食事ができる。 ３．箸を用いて日常食事をしているが、ぎこちない。
４．正常
注１ きき手でない側については、ひもむすび、ボタンか
けなどを参考とする。
注２ スプーンは市販品を指し、固定用バンド、特殊なグ
リップなどを使用しない
場合をいう。
|
|
II．下肢運動機能
０．歩行できない。
１．平地でも杖又は支持を必要とする。
２．平地では杖又は支持を必要としないが、階段ではこれ
らを要する。
３．平地・階段ともに杖又は支持を必要としないが、ぎこ
ちない。
４．正常
注１ 平地とは、室内又はよく舗装された平坦な道路を指
す。
注２ 支持とは、人による介助、手すり、つかまり歩行の
支えなどをいう。
|
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断
基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを
用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床
症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学
的管理の下で治療が行われている状態であって、直近６か月
間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該
当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なも
のについては、医療費助成の対象とする。
『難病情報センターより』
後縦靭帯骨化症
黄色靱帯骨化症
May be the best year of my family.