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http://www.nikkei.com/article/DGXLASDG15H0O_V10C17A2CR0000/

 

京大など、神経難病の一端解明 iPS細胞使い

 京都大などは神経の難病の一種である遺伝性ニューロパチーについて、iPS細胞を使い病気のメカニズムの一端を明らかにした。遺伝子の変異で不要なたんぱく質を分解する機能が低下していた。今後、症状のよく似た神経難病のALS(筋萎縮性側索硬化症)などの治療にもつながるとみている。

 メカニズムを解明したのは「近位筋優位遺伝性運動感覚ニューロパチー」と呼ぶ遺伝性の病気。脊髄の運動神経などに異常が生じ、呼吸不全や手足の感覚障害などが起こる。原因の遺伝子は見つかっているが、具体的な発症の仕組みが不明だった。世界中で症例は100人に満たないとみられる。

 京大の井上治久教授らと徳島大などの研究チームは患者のiPS細胞から神経細胞を作り、特徴を調べた。

 不要なたんぱく質を分解する機能が低下し、ストレスに弱くなっていた。遺伝子を自在に切り貼りするゲノム編集の技術を用いて原因となる遺伝子の突然変異を修復すると、細胞の機能が元に戻ることも確認した。

 研究チームはこの病気のメカニズムは、国内に約9000人の患者がいるALSなどの他の神経難病とも関係しているとみている。発症するメカニズムが分かれば、様々な神経難病の治療方法の開発で有効な手立てを探れる。

 今後は動物実験なども通じて、さらなる病気の仕組みの解明を目指す。

 

 

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この病気は判断を迫られる時が、
あります。
家族の介護が、、もありますが、
自身が閉じ込めにの恐怖もあります。
 
当事者以外は、医療従事者・介護側は
過度に心配せずに、と言いますが、
自身が当事者になればそうは言えないと思う。
 
介護する側も大変かと思うが、自身の主観を
全面に出すのも違う。
当事者は何も言えなくなってしまう。
逆になれば間違いなくそうなる。
 
そんな中「閉じ込め症候群」に朗報があります。
テクノロジーはどんどん進化します!
 
 
意識はあるものの、完全に麻痺状態で目さえも動かすことができない「閉じ込め症候群」の患者は、精神的には“外”に出られるようになるかもしれない。

【「植物状態の人間に意識があるか」を測定する装置】

2017年1月31日付けで『PLOS Biology』誌に掲載された研究で、脳波と血流を測定する装置を使用することで、4人の閉じ込め症候群の患者が質問にイエスかノーで回答し、コミュニケーションをとることに成功したと発表された。

ルー・ゲーリック病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症(ALS)によって完全麻痺となった患者たちは、地理に関する質問に正しく回答したり、家族の名前を正しく確認したりしたほか、幸せであり、生きていてうれしいと答えたのだ。

この研究報告の主執筆者である、スイス・ジュネーヴの「Wyss Center for Bio and Neuroengineering」(ヴィース・バイオ神経工学センター)の神経科学者ニールス・ビルバウマーは『MIT Technology Review』誌で、好ましい反応を知らされたあと、家族たちの「安堵は計り知れないほど大きかった」と述べている。

ビルバウマーと同僚らは1999年、目の動きだけで意思疎通ができるALS患者とのコミュニケーションに、脳コンピューター・インターフェース(BCI)が役立つことを発見した。一方、ほかの研究者たちにより、まだある程度動ける閉じ込め症候群の患者の脳の血流をとらえ、それを解釈する方法も開発された。だがこの方法では、完全に動けなくなった患者の考えを読み解くことはできていなかった。

研究者たちは今回、脳内の血中酸素濃度と電気的活動の変化を測定する、近赤外分光法(NIRS)と脳波記録(EEG)の両方の機能を備えたキャップを作成した。そしてBCIを使用し、各患者に関して「イエス/ノー」で答えられる質問をして、その反応を調べた。

テストの際には、「パリはドイツの首都ですか?」「あなたの夫の名前はジョアキムですか?」といった質問が行われた。研究者たちはさらに、「あなたは腰痛がありますね」や「わたしは生きたいです」「わたしはめったに悲しくなりません」など、より回答の自由度の高い質問に移行した。

4人の患者の全員が長年にわたり完全に閉じ込め状態にあったが、そのうち3人が、自分は幸せであり、生きていることがうれしいと答えた。

研究チームは今後、ALSだけでなく、脳障害や外傷による閉じ込め症候群の患者に対してもこの方法を試みる予定だという。
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再生医療も進んでます!
 
必ず終わりが来ます!
今を大事にしましょう!
 
 
iPSから神経細胞、1週間で作製 慶大 
2017/2/13 22:47
 
 慶応義塾大学の洪実教授と柚崎通介教授らはさまざまな細胞に育つiPS細胞や胚性幹細胞(ES細胞)から、神経の細胞を1週間で素早く作る手法を開発した。神経細胞への成長に関わる遺伝子を制御する5種類の物質を組み合わせた。大量の神経細胞を簡単に作れるため、再生医療や神経の病気の治療薬研究などに役立つとみている。

 研究チームは遺伝子の働きを制御する伝令RNA(リボ核酸)の中から、神経細胞が効率よくできる組み合わせを見つけた。人工合成した伝令RNAをiPS細胞などに2~4回加えるだけで、1週間で90%以上が神経細胞に育つという。

 作製した神経細胞はネットワークを形成し、電気信号に反応するなど通常の神経と同じ働きを持つことを確かめた。従来も複数の物質を加えて神経細胞を作っていたが、できるまでに数週間から1カ月以上かかり、複雑な作業も必要だった。

 全身の筋肉が衰えるALS(筋萎縮性側索硬化症)などの患者から作ったiPS細胞を数多く神経細胞に育てることで、発症の仕組みなどに迫れると期待している。
 
 
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文字盤の練習用に良いと思います。
 
2017.02.15 add
早速iPadにインストールして使って
みました。自動の読み上げは開発
中でしたが、今なら\1,080-でした。
定価は、\3,240-だったので、
少しお得です。
 
なにかのまわし者ではないです。笑
 
 
指伝話文字盤
(2017年2月14日発売)
文字盤タイプの指伝話アプリです。
介助する方がお話しする方の目などの合図を見て文字盤を操作して、ことばを伝えます。
スイッチを使ってお話しする方が自分で操作することもできます。
 
こんな風に使います
介助する方は、iPadを持って指で操作します。お話しする方の合図をみながら操作します。
お話しする方は、文字盤を見て、選択をまばたきや目の動きなどで介助する方に合図をします。
 
 
使い方簡単!
話す人の合図に合わせて、矢印ボタンで文字を選択して★ボタンで決定して使います。

メモが要らない
選ばれたことばは、文字盤に残るので、読み取ったことばをメモしておく必要がありません。
 
合図に集中できる
基本操作は指2本だけでできますし、読み上げ音声もありますから、操作者は画面を見る必要もなく、お話しをする方の合図を確認することに集中できます。読み取りの速度も速くなります。
 
あ行や操作ボタンを右側に
やっぱり五十音表は、あ行が右側になくちゃ!という場合も、利き手に合わせて操作ボタンは右側がいいな!という場合も大丈夫。環境設定でそれぞれの位置を左右のどちらにもすることができます。

行から?段から?
「あ、か、さ、た、な…」と行を最初に選ぶか、「あ、い、う、え、お」と段を先に選ぶかは、好みに合わせて環境設定で指定してください。

読み上げ音声付き
行や段の移動をする時、選んだ文字を確定する時に、音声で読み上げることができます。画面を見ないで操作する時に便利です。口文字の練習としてもお使いいただける機能です。また、作成した文章は、流暢な日本語で読み上げます。


アプリの特長

・簡単な操作で使える文字盤です。気軽にコミュニケーションを取りやすくなります。
・対話式で使う、指差しで使う、口文字を併用して使う、どちらにも適しています。
・介助者なしでスイッチを使って操作することもできます。

背景

 必要なことだけでなく、おしゃべりも楽しんでいただくために、お話しをする方も介助の方も負担が少なくてすむアプリとなるように心がけて開発をしました。

 一般的に、お話しをする方が機器の操作をすることが難しい場合、透明文字盤や紙の文字盤を使うことが多いです。透明文字盤もコツを掴めば難しくはないのですが、発言者と介助者の阿吽の呼吸が必要ですし、視線による指示の読み取りは素人には最初は難しいと感じてしまい使用を断念するケースも多いようです。また、介助者が文字盤を持ちながら話し手の合図に集中をしつつ、それまでに話したことばといま話していることばとを記憶しながら使うのは、かなり集中力と体力が必要かもしれません。
 透明文字盤や口文字に慣れるまでに断念してしまう人を減らして、コミュニケーションの機会を多くしたいと思い開発したアプリです。