〈医療〉 異常な緊張

 ジストニア

• 「自分の意思通りに筋きん肉にくが動かない」
• 脳のうの神経回路の障しょう害がい

　近年、イップスという言葉で、その症しょう状じょうの一いっ端たんが知られるようになった神経疾しっ患かんの「ジストニア」。同症しょうで最も効果的な薬物治ち療りょうを取り入れた草分けとして知られ、診しん療りょうガイドライン作成委員長も務めた徳島大学の梶かじ龍りゅう兒じ特任教授に詳くわしく聞きました。
　

〈症しょう状じょう〉
無意識の運動ができなくなる

　――ジストニアとは、どのような病ですか。

　筋きん肉にくに異い常じょうな緊きん張ちょうや収しゅう縮しゅくが起き、自分の意思通りに動けなくなったり、動きが過か剰じょうになったりする疾しっ患かんです。名前は、英語で「ジス（異い常じょうな）＋トニア（緊きん張ちょう）」という意味で、病名にも症しょう状じょうにも使われます。
　最も多い症しょう状じょうは「痙けい性せい斜しゃ頸けい」で、首が傾かたむいたり、不自然にねじれたり、上下左右など一方向に首を回しにくくなったりします。頑がん固こな肩かた凝こりが起き、痛いたみが伴ともなうこともあります。
　次に多いのが「眼がん瞼けんけいれん」です。常にまぶしさを感じてまばたきが増え、次し第だいに目が開けられない、パサパサする、などを訴うったえるようになります。手が震ふるえて字が書けなくなる「書しょ痙けい」や、前へ歩けなくなる脚のジストニアもあります。
　スポーツや音楽におけるジストニアでは、それまでできていた反復運動が困こん難なんになります。
　スポーツでは、ゴルフのパッティングができなくなる症しょう状じょうに「イップス」という言葉が使われますが、野球の送球、テニスのサーブなどの際に、手がしびれたり、こわばったりします。

　――「イップス」は、ニュースなどでも聞いたことがあります。

　ピアノなどの楽器演えん奏そうでは、手や指の動きが、自分の意思で制せい御ぎょできなくなります。
　なお、これまで挙げた症しょう状じょうは局所性のジストニアですが、「痙けい性せい斜しゃ頸けい」「眼がん瞼けんけいれん」が併へい発はつするなど、病状が周囲に広がるケースもあります。全身性のジストニアでは、体がねじれて寝ねたきりになったり、連日のように体がエビ反ぞりになって救急車で運ばれたりします。こうなると生活の質（QOL）の低下にとどまらず、命にも関わります。
　異い常じょうを来きたすのは、普ふ段だんなら“無意識で動かせている運動”です。

　――無意識の運動？

　首を動かす時、“筋きん肉にくをこう動かして”などとは考えませんよね。まばたきも“まぶたを開かい閉へいしよう”などと考えず、無意識で行おこなっています。字を書く時も、何の字を書くかは考えても、“どの指をどの程度動かして”とは意識しません。
　
　

代表的な症しょう状じょう

首が傾く

目が開けにくい

字が書けない

スポーツや音楽の症しょう例れい

　
〈原因〉
筋きん肉にくを動かす伝達物質の過か剰じょう

　――なぜ起きてしまうのでしょう。

　局所性ジストニアの多くは、「動作の反はん復ぷく」「ストレス」「体質・性格」という三つの要因が引き金となって起こります。「同じフロアに苦手な上司がいて、日々、その席の方を向かないように動く」などでも発はっ症しょうします。
　全身性ジストニアも含ふくめ、脳のう内ないでは、筋きん肉にくの動きを命じるドパミン（ドーパミン）という神経伝達物質が分泌過か剰じょうになり、運動の脳のう神しん経けい回路に異い常じょうが起き発はっ症しょうします。過か剰じょうになる原因は分かりません。
　全身性の場合、局所性から進むこともありますが、多くが薬やく剤ざいや遺い伝でんが要因です。遺い伝でん性ジストニアは、国の指定難なん病びょうになります。
　精神疾しっ患かんの治ち療りょうではドパミンの作用を抑おさえる薬を多く処しょ方ほうしますが、その薬をやめたり減らしたりした後、しばらくして発はっ症しょうするケースが多くみられます。

　――どういった方に起きやすいのでしょう。

　男性より、女性に多く起こる病です。きちょうめんな性格の患かん者じゃが多く、ストレスを感じやすいため、発はっ症しょうするとさらに悪化する傾けい向こうがあります。年ねん齢れいは、「痙けい性せい斜しゃ頸けい」は30～50歳代、「眼がん瞼けんけいれん」は40～70歳代に多く発はっ症しょうします。
　病院では、症しょう状じょうの出方などを確かく認にんして診しん断だんします。
　

〈治ち療りょう〉
効果の高いボツリヌス注ちゅう射しゃ

　痙けい性せい斜しゃ頸けい、眼がん瞼けんけいれんの治ち療りょうは、筋きん肉にくの緊きん張ちょうを緩ゆるめる「ボツリヌス菌きん（毒素製せい剤ざい）」を2～3カ月に1回、局所注ちゅう射しゃします。繰くり返かえし打つことで神経回路の改かい善ぜんを図はかり、約5年で半数の患かん者じゃが完治します。効果は高いのですが、1回1万5千円～5万円（3割わり負ふ担たん時）と、費用は安くありません。

　――副作用は？

　体に害が出ないように薄うすめてありますが、必要以上に多く体内に入れると、筋きん肉にくの力が弱くなりすぎることがあります。

　――その他の治ち療りょう法は？

　抗こうコリン剤ざいなど、他の薬を内服することもあります。全身性のジストニアで救急搬はん送そうされるなどの重じゅう症しょう者にはやむを得ず、神経回路を正常に戻もどす電極を、脳のう内ないに埋うめ込こむ手術を行うケースもあります。
　他にも、生活指導でストレスのかかる「環かん境きょう」「習慣」「動作」の改かい善ぜんを提案したり、筋きん緊きん張ちょうを和やわらげる呼こ吸きゅう法を試ためしたりします。
　禁きん煙えんで「書しょ痙けい」が治るケースもあります。

　――禁きん煙えん？

　分泌が過か剰じょうになっているドパミンは、脳のう内ないの快楽物質をつかさどるといわれ、タバコに含ふくまれるニコチンは、ドパミンを多く分泌させます。
　ニコチン中毒は、ドパミン中毒ともいえますので、ジストニアを悪化させます。禁きん煙えんは有効です。
　なお、ジストニアは、患かん者じゃがスティグマ（社会的偏へん見けん）に悩なやまされることの多い疾しっ患かんです。「字は書けないが、箸はしは使える」「右手ではピアノを弾ひけないが、左手では弾ひける」「前へ歩けないが、後ろには歩ける」――こういった特とく徴ちょうが、ともすれば“本人の心の持ちようで、動かせるようになるのでは”と周囲に思わせてしまうからです。
　しかし、同様に心のストレスが引き金で起きる胃かいようなども、治ち療りょう法は薬物や手術等です。ジストニアも、本人の“心の持ちよう”では治ち療りょうできない、複雑な神経疾しっ患かんなのです。
　

〈注意点〉
肩かた凝こりの人に同症しょうの可能性も

　――他に注意点は？

　ジストニアは希少疾しっ患かんといわれていますが、近年、悩なやむ人が非常に多い「頸けい椎つい症しょう（首の骨ほねの変化などで痛いたむ症しょう状じょう）」「肩かた凝こり」「ドライアイ」などの症しょう例れいで一定数、ジストニアの患かん者じゃがいることが分かってきました。
　「1カ月以上、首をいずれかの方向に回しにくい」「まぶしさが原因で、目が開けにくい」などで悩なやんでいる方は、ジストニアの可能性があります。お近くの脳のう神しん経けい内科や、日本ボツリヌス治ち療りょう学会ホームページで検けん索さくできる「認にん定てい施せ注ちゅう医」への受じゅ診しんを検けん討とうしてください。

　
　
〈取材こぼれ話〉　知覚のフシギ

　「ハンガー反はん射しゃ」と呼よばれる現象がある。針はり金がねハンガーの三角形の内側を広げて頭の上から通し、こめかみ辺りを挟はさむと、三角形の底辺が圧あっ迫ぱくした方向へ、首が意図せず旋せん回かいするというもの。
　これは、ハンガーと接した感覚を、脳のうが“頭を回そうとする力が加わった”と勘かん違ちがいして、筋きん肉にくを動かすからなのでは、と考えられている。
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　触しょっ覚かくや視し覚かくなど、別の知覚を新たに“入力”することで、筋きん肉にくを動かす“出力”が変わることがある。このことは、1900年ごろから写真付きで文ぶん献けんに紹しょう介かいされ、ジストニアの治ち療りょうに取り入れられている。
　「頰ほおや顎あごに手を触ふれることで、首の傾かたむきが改かい善ぜんするケースがあるんですよ」と梶かじ先生。一時的な改かい善ぜんがほとんどだが、他にも「サングラスをかけると、目のけいれんが治まる」といった例などがあるのだそう。
　全く関係のない知覚を加えることで起きる、人体のフシギ。医い療りょうの現場では、さまざまな知見を駆く使しし、患かん者じゃの負ふ担たんを減らす努力が、今も続けられている。（聡）