細胞小器官（＝細胞内で機能を有する構造体）の一つであるライソゾーム内酵素の欠損 あるいは異常低下により、通常では代謝されるべきGM1ガングリオシドが中枢神経系に蓄積し、全身の臓器にケラタン硫酸やオリゴ糖が蓄積して神経症状や運動失調を起こす疾患です。若齢で発症し、異常行動、さらには麻痺や四肢の緊張性硬直が悪化し起立不能になり、角膜の混濁による視覚障害も起こります。1歳前後で寝たきりになり、多くの場合、生後１歳半頃までには死亡します。
◇好発犬種
■柴犬
柴犬3兄妹は、それぞれに、それぞれの家族の元で大切に育てられ、必要な緩和治療を手探りでしてきました。
情報は 一年前にGM1ガングリオシドーシスでお空に旅立った そらくん の飼い主さんが書かれたブログをこの疾患の進行と介護の参考にさせて頂いてました
生後発症した月齢がほぼ同じでも、もともとの生まれた時の大きさとか、生まれて3ヶ月くらいまでの成長度合いも違います。
生まれつき、遺伝子疾患以外の親から受け継いだ体質とかもあるのかも知れません。
それぞれの家族の一員になってから食べていた、フードやおやつ、環境も違います。
平均寿命っていう言い方は嫌だけど...
ある程度覚悟をしていた時期にきたな。という感じでした。
もみじ は一生懸命、今も生きてます‼️
あと1週間で 19ヶ月を迎えます
本当にすごく強い生命力をもった子です
柴犬の持っている、忍耐強さ？
頑張る‼️ ただ、頑張って生きる‼️
これが 🐕柴犬🐕 なんじゃないかと、愛らしくも誇らしくも思います。
(犬はみんな生きる事しか知らないんだ‼️
)
)同じ親から生まれ、同時に遺伝子病を発症
もみじ はどうしてこれだけ長生きできているのか？
看病や仕方について悔いはないです！
あの時、その時の最善策で、さくらの症状と向き合って、病院の先生と相談しながら慌てず介護をしてきました。
なんとなく...その時から気付いていたのかも知れません
症状が大きく変わる時期はほぼ同じでも、
現れる症状が微妙に違う。
だから、使う薬(処方される)が違うのです。
失礼ながら、、、私は獣医さんに聞きました。
『大福くんは◯◯って薬を使ってるけど、さくらはまた違うんですか？ なんで？』
(先生、ごめんなさい...)
優しい先生は、丁寧に説明してくださいました。
『生後2ヶ月からみてきたけど、さくらちゃんは薬に対して敏感に反応するようです。血液検査でも肝機能の低下を表す数値が異常な値になったり、胃や腸も丈夫な方ではないです。
あまり強い薬(抗生剤)を使うと、その副作用に強く反応してしまい、違う機能、もしくは死期を早めてしまう可能性もあります。
様子を見ながらいきましょう！』
納得いく説明でした
確かに、思い当たる節がいろいろ。
大福くんとは違い、さくらは生まれた時から下痢症状があり、時々嘔吐🤮もしてました。
結局、我が家に来てから息を引き取るまで、下痢止めと整腸剤を飲んでました。
フロントラインの液剤にアレルギー反応を起こし、一部の毛が抜けたり、原因不明のゲップを異常なくらいやってました。
大福くんと夏にご対面した時、2頭とも頭の震えが止まらないのは一緒だったけど、震え方が大福くんは大きく頭をグワングワンと振るのに対し、さくらは左右に小刻みに振ってました。
今現在のもみじちゃんと大福、さくらとの違いは、呼吸が穏やかなところです。
大福とさくらは口を大きく開けて舌を出し、ハァッ、ハァッ、ハァッ、って全力疾走した後みたいな浅い呼吸を起きてる時ずっとしてました。
もみじちゃんは、時々ため息の様な深い息をしてて、発作が酷くなると同じように浅い呼吸をするそうです。
最期の時
大福は静かに呼吸が止まり
さくらは内臓(胃)からの出血で逆流し、器官や肺に血が回ってしまいました。
持って生まれた体質というのもあるのかも知れないし、食べていたものが犬たちに合っていたのか？ 喜んで食べるから〜
って、体に負担のくるものをあげていたのかも知れないし...
って、体に負担のくるものをあげていたのかも知れないし...本当、何がどうだったんだろう。と考えてしまいます
でも、
もみじちゃんが頑張っていることには変わりないし、持って生まれた体の強さ、丈夫さは今のもみじちゃん見てたら感動ものです
ママやパパの努力もあって、こんなに寿命を最大限までもって来られて、もう応援するしかありません‼️
どうしても、頑張れって思ってしまうダメな親戚のオバチャンなんだけど...
もみじが苦しまずに穏やかに、、、が一番の願いです