先日、夫の持病の確定診断結果を聞きに慶應病院、皮膚科に行ってきました。
病理検査の結果、疑いの通り『家族性良性慢性天疱瘡（ヘイリーヘイリー病）』でした。
指定難病とされる遺伝性の皮膚病で、根本治療がなく、情報も少ない為、私たち家族の記録としても、同じ症状の方との情報共有もしたくブログを投稿したいと思います
患者本人である夫ではなく、妻から見た視点となります
わたしは看護師（皮膚科ではない）ですが、この疾患は学生時代も臨床に出ても聞いたこともありませんでした
現病歴としては（かなりざっくりですが）、
7年ほど前（2014年頃）から、
陰囊の皮膚が乾燥してひび割れていたり、全身の皮膚が痒くなり掻きむしりミミズ腫れになりやすかった。
市販のクリームやワセリンを塗布し保湿していた。
5年ほど前（2016年頃）に、
痔が出来て肛門科を受診し治療した際に、病理検査で遺伝性の皮膚異常があると指摘される。
夫の会社近くの皮膚科を受診し、ヘイリーヘイリー病疑いの診断あり。ステロイド軟膏（サトウザルベとの混合）塗布による治療（対症療法）が始まる。
症状が強く出る部位は、鼠径部、陰囊周辺で、たまにじゅくじゅくと炎症することがあり、抗生剤を内服することもあった。
今年（2021年7月）
症状が増悪する。陰囊、鼠径部の皮膚がただれて、意識が遠のく程の激痛、出血、浸出液があり。
休日で皮膚科休診のため救急車（民間）にて救急受診する。この時は痛みで歩くことも困難でストレッチャーで受診。
救急では、皮膚科の専門医がいない為、とりあえず痛み止め（ロキソプロフェンとカロナール）処方のみ。
痛みでお風呂も入れず、浸出液もあるため1週間程オムツをはいてトイレ以外寝たきりでした。
車椅子をレンタルし、平日に近所の皮膚科を受診する。
ウイルスもしくは細菌感染の合併症状のため抗生剤、デルモベート（ステロイドの強さ5段階中最も強い）とサトウザルベの混合軟膏、トラムセットの処方。
皮膚科だと１番強い痛み止めでもトラムセットくらいしか出さないそう
2021年9月 近医の紹介で、遺伝性皮膚疾患に強い先生がいると慶應病院を受診
検査にてヘイリーヘイリー病の確定診断となる。
そして治療として、新しい薬がはじまりました。
①オテズラ錠
（炎症を抑える働きの新しい薬。乾癬等に適応な薬だけど、ヘイリーヘイリー病の方でも症状が良くなった方がいるのだとか！
症状が良くなる可能性の希望が一つ見えて、夫はとても嬉しそうでした。副作用で下痢になりやすいそうです。スターターパックで開始）
②アクロマイシンＶカプセル250mg
（夏頃からのじゅくじゅくした症状がなかなか良くならないので、一度しっかり抗生剤を使おう！と一日の4錠4回内服）
③リンデロン−ＶＧ軟膏
（今までサトウザルベと混合のステロイドを使用していましたが、抗生剤配合のこちらを使用してみることに。）
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