Ｓｔｉｌｌ病に合併する事があるというHPSについて調べました。
血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome)とは、血球貪食性の
組織球の増殖による汎血球減少、発熱、肝障害、DIC等で特徴
付けられる。
組織球ってなんじゃ？と言うと、組織にある白血球の仲間、
マクロファージや樹状細胞（抗原提示細胞）がこれに当たる。
本症の原因となる疾患には、感染症、悪性リンパ腫、膠原病
等がある。悪性リンパ腫や遺伝性のHPSは致死的。時に重症の
肝不全やDICが日単位で起こることがあるという。感染症に
よるものは軽症～最重症まで様々。膠原病関連ではSLE、Still病
での報告が多いがStill病では比較的重症傾向がある。
(と言ってもStill病全体からするとHPS合併の頻度は稀）
それぞれややこしい分類があるが、ここはわかりやすさをモットー
としているため成書に譲る。
病態は活性型T細胞がサイトカインをぶちまけ（サイトカイン
ストームと呼ばれる）、組織球を活性化して貪食を促している。
症状は、
①汎血球減少
②肝酵素上昇
③血清フェリチン高値
④DIC
⑤肝脾腫
⑥中枢神経症状
⑦脂肪織炎
治療は膠原病の場合、病態に応じたステロイド内服やソルメドロールの
パルスが行われる。不十分な場合シクロスポリン、シクロフォスファミド
が併用される。重症例ではCHOPや骨髄移植が考慮される。
更に詳しくは
http://www.f-teisinhp.japanpost.jp/HOMEPAGE/profile/profile/ProfileNo.30.pdf